Определение
Болест на Бюргер (Thromboangiitis obliterans) е хронично, възпалително и тромбозиращо заболяване на малките и средни артерии и вени, най-често на крайниците – ръце и крака. Характеризира се с възпаление на съдовите стени, образуване на кръвни съсиреци (тромби) и постепенно запушване на съдовете, което води до недостатъчно кръвоснабдяване на тъканите и може да причини язви, болка и гангрена. Заболяването се среща предимно при млади мъже, които са пушачи, и е тясно свързано с тютюнопушенето или употребата на други тютюневи изделия. Прекратяването на тютюнопушенето е най-важната мярка за спиране на развитието му.
Епидемиология
Болестта на Бюргер е рядко съдово заболяване, чиято честота значително варира в различните части на света. В световен мащаб тя се среща най-често в региони с висока употреба на тютюн – предимно в Азия и Близкия изток. В страни като Индия, Япония и Корея заболяването е относително по-разпространено, докато в Западна Европа и Северна Америка честотата му е ниска и има тенденция към намаляване. Това намаляване се свързва с по-малкия процент пушачи и с по-точната диагностика на други съдови заболявания, които преди са се бъркали с болестта на Бюргер. В Европа заболяването се счита за рядко – среща се приблизително при 1 на 10 000 души. По-често се наблюдава при мъже на възраст между 20 и 45 години, които са активни пушачи. В Източна Европа честотата може да е малко по-висока поради по-високите нива на тютюнопушене. В България липсват точни епидемиологични изследвания за болестта на Бюргер. Смята се, че заболяването е рядко и вероятно се среща с честота, подобна на средната за Европа.
Етиология
Етиологията на болестта на Бюргер не е напълно изяснена. Смята се, че заболяването възниква в резултат на комбинация от външни фактори (особено тютюнопушене) и вътрешна предразположеност на организма. Най-силната и доказана връзка е с употребата на тютюневи изделия. Предполага се, че химичните вещества в тютюна увреждат вътрешния слой на кръвоносните съдове (ендотела), което предизвиква възпаление, тромбоза и стесняване на артериите и вените. Заболяването почти никога не се среща при непушачи. Освен това се предполага, че генетични фактори могат да увеличат предразположеността – някои хора може да носят гени, които ги правят по-чувствителни към токсичните ефекти на тютюна. Има и данни, че при част от болните имунната система реагира неправилно и атакува собствените тъкани на съдовете, което води до автоимунно възпаление. Следователно болестта на Бюргер се разглежда като мултифакторно заболяване, при което тютюнопушенето играе централна роля, но върху развитието му влияят и генетични и имунологични механизми.
Патогенеза
Патогенезата на заболяването не е напълно изяснена, но основният процес включва възпаление и тромбоза (образуване на съсиреци) в малките и средни артерии и вени, най-често на долните крайници. Заболяването започва с възпалителна реакция на вътрешната обвивка на съдовете (ендотела), при която се натрупват възпалителни клетки и се образуват кръвни съсиреци, които запушват съда. Това води до намаляване или спиране на кръвотока към съответните тъкани и впоследствие до исхемия, болка, язви и гангрена. Смята се, че тютюнопушенето и употребата на тютюневи изделия са основният отключващ фактор. Химичните вещества в тютюна могат да увредят ендотела или да предизвикат абнормна имунна реакция при предразположени хора. Една от хипотезите е, че тютюнът активира автоимунен процес, при който имунната система атакува собствените съдови стени. Друга възможност е, че тютюнът разкрива или засилва вроден дефект в системата на съсирването, който предизвиква прекомерно образуване на тромби.
В хроничните стадии на заболяването острото възпаление постепенно се заменя от фиброзни промени, което води до постоянно стеснение и запушване на съдовете и атрофия на засегнатите тъкани. Така болестта прогресира с пристъпно протичане – редуване на остри възпалителни фази и периоди на затихване.
Клинична картина
Клиничната картина на болестта на Бюргер се характеризира с повтарящо се остро и хронично възпаление и тромбоза на малките и средни артерии и вени на ръцете и краката, като по-често се засягат долните крайници.
Основният симптом е болка в засегнатите области – тя може да се появява както при движение (клаудикация), така и в покой, особено нощем. Болката се дължи на недостатъчното кръвоснабдяване на тъканите и често се засилва при студ или физическо усилие.
Поради нарушената циркулация крайниците стават по-чувствителни към студ, периферните пулсации отслабват или изчезват, а кожата променя цвета си – може да стане бледа, синкава или червеникаво-синя. С времето кожата изтънява и става лъскава, растежът на окосмяването намалява, а ноктите се удебеляват и деформират.
При напредване на заболяването се развиват язви по пръстите или стъпалата, които трудно заздравяват, и гангрена, особено ако тютюнопушенето продължава. В тежки случаи се налага ампутация на засегнатия пръст или крайник.
Болестта обикновено протича пристъпно, с редуване на остри възпалителни епизоди и периоди на относително затихване, но постепенно води до хронична исхемия и трайни увреждания на тъканите.
Диагноза
Диагнозата на Болестта на Бюргер е трудна и се поставя по изключване – няма един специфичен тест, който да я потвърди директно. Тя се базира на характерните клинични прояви, връзката с тютюнопушенето и изключването на други заболявания, които могат да причинят сходни симптоми.
Обикновено болните са мъже на възраст между 20 и 40 години, макар че през последните години се срещат и жени. Почти винаги има настоящa или скорошнa употребa на тютюн. Пациентите показват признаци на исхемия на крайниците – болка при ходене или в покой, язви, некрози или гангрена. Тези промени се доказват чрез неинвазивни съдови изследвания, като доплер ехография или други тестове за кръвообращението.
За поставяне на диагнозата е необходимо да се изключат други причини за запушване на съдовете, като атеросклероза, Захарен диабет, автоимунни васкулити, тромбофилии или тромбофлебит на крайниците. Това се прави чрез лабораторни изследвания, ехокардиография и артериография.
Артериографските находки са особено характерни – виждат се множество запушвания и стеснения на малките и средни артерии, обикновено в областта на китките и глезените, както и типичната „спираловидна“ форма на артериите, дължаща се на съдови увреждания и развитие на колатерална (обиколна) циркулация, която на образите наподобява „корени на дърво“ или „паякови крака“.
Биопсия на кожата или съдовете рядко се извършва, тъй като кръвообращението в засегнатите участъци е слабо и мястото на вземане на проба трудно заздравява.
В обобщение, диагнозата се поставя въз основа на:
- млада възраст на пациента (20–40 г.)
- доказана употреба на тютюн
- наличие на исхемични симптоми и промени в дисталните крайници
- типични артериографски находки
- изключване на други съдови, автоимунни или метаболитни заболявания
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза на болестта на Бюргер включва редица заболявания, които също могат да причинят намалено кръвоснабдяване, болка и некроза на крайниците. Тъй като при болестта на Бюргер няма специфичен лабораторен тест, е важно внимателно да се изключат други състояния със сходни прояви.
Най-често заболяването трябва да се различи от атеросклероза на периферните артерии, която също причинява исхемия и болка при ходене (клаудикация), но обикновено засяга по-възрастни пациенти и по-големи съдове, като често има връзка с хиперлипидемия, диабет и хипертония.
Антифосфолипидният синдром може да доведе до тромбози в артериите и вените, включително при млади хора, но при него обикновено се откриват специфични антитела в серума.
- Системни заболявания на съединителната тъкан
Системни автоимунни заболявания като Системен лупус еритематозус, Склеродермия и Полиартериитис нодоза също могат да причинят васкулити с кожни и съдови прояви. Те се различават по наличието на системни симптоми (като обриви, артрит, бъбречни увреждания) и положителни имунологични маркери.
Синдромът на Рейно има сходна клинична изява с пристъпи на побеляване, посиняване и зачервяване на пръстите, но при нея няма възпаление и тромбоза на съдовете и не се развива гангрена, освен в тежки вторични форми.
Диабетът тип 1 и тип 2 може да доведе до съдови увреждания и исхемия на крайниците, но обикновено е придружен от високи нива на кръвна захар и други диабетни усложнения (нефропатия, ретинопатия, невропатия).
Гигантоклетъчният артериит се среща при възрастни пациенти и засяга предимно големи и средни артерии на главата и шията, а не дисталните съдове на крайниците.
Други състояния, които трябва да се имат предвид, са измръзване (frostbite), при което има локално увреждане на тъканите от студ, както и подагра, която може да имитира съдови язви поради възпалителни промени около ставите.
Лечение
Лечението на Болестта на Бюргер е трудно и насочено основно към спиране на прогресията на заболяването и облекчаване на симптомите, тъй като пълно излекуване не е възможно.
Най-важната и доказано ефективна мярка е пълното прекратяване на тютюнопушенето и всякаква употреба на тютюневи изделия. Това е единственият фактор, който може значимо да забави развитието на болестта и да намали риска от ампутации. Дори минималната употреба на тютюн (включително бездимни форми или електронни цигари) може да доведе до повторно активиране на заболяването.
В острите фази се прилагат средства, които подобряват кръвотока и намаляват болката – вазодилататори (препарати, разширяващи съдовете) като простагландинови аналози. Те облекчават болката и подпомагат заздравяването на исхемични язви, но не променят съществено хода на болестта. При някои пациенти се използват епидурална анестезия и хипербарна кислородна терапия, които подобряват оксигенацията и действат вазодилатиращо.
Препарати като стрептокиназа понякога се използват като допълнителна терапия за разграждане на тромби, но ефектът е ограничен. Кортикостероиди и антикоагуланти не показват убедителна полза върху хода на заболяването, въпреки че ниски дози кортикостероиди могат временно да намалят болката и възпалението.
В хроничните случаи може да се приложи лумбална симпатектомия – хирургична процедура, при която се прекъсват нервните влакна, предизвикващи свиване на съдовете. Тя намалява болката и подобрява кръвоснабдяването, особено при наличие на язви. Съдови байпаси (създаване на обходен път на кръвта) се използват рядко, защото заболяването засяга малките съдове, където хирургичната намеса е ограничено приложима.
При наличие на язви или гангрена се извършва дебридман (премахване на мъртва тъкан), а при напреднало увреждане – ампутация на пръст или част от крайника. По-високи ампутации (под или над коляното) се налагат рядко.
Поддържащото лечение включва физиотерапия, грижи за крайниците, предпазване от студ, травми и инфекции, както и редовно проследяване от ангиолог или съдов хирург.
Терапия със стволови клетки и растежни фактори е експериментален подход, който показва обещаващи резултати – може да стимулира образуването на нови съдове, подобрявайки заздравяването на язви и увеличавайки безболезнената дистанция при ходене.
Прогноза
Прогнозата при Болестта на Бюргер зависи основно от това дали пациентът спира напълно тютюнопушенето и употребата на тютюневи изделия. Самото заболяване не е директно животозастрашаващо, но води до постепенно увреждане на кръвоносните съдове, исхемия, язви и гангрена, които често налагат ампутации.
Пациентите, които продължават да пушат, имат значително по-лоша прогноза – при тях се наблюдават по-чести и по-обширни ампутации, включително на цели крайници, а болестта прогресира по-бързо. При пълно спиране на тютюнопушенето развитието на заболяването значително се забавя, симптомите могат да намалеят, а рискът от нови съдови увреждания и ампутации намалява в пъти.
Жените обикновено имат по-благоприятна прогноза и по-голяма преживяемост в сравнение с мъжете, вероятно поради по-рядката и по-късна поява на заболяването при тях.
Референции: https://en.wikipedia.org/wiki/Thromboangiitis_obliterans
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/buergers-disease/symptoms-causes/syc-20350658
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/buergers-disease/diagnosis-treatment/drc-20350664
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430858/
