Съдържание
Болест на Чандлър (Chandler’s disease) е рядко заболяване, представляващо идиопатична аваскуларна (асептична) остеонекроза на главата на бедрената кост. Характеризира се със загиване на костните клетки в главата на фемура, вследствие на нарушено или прекъснато кръвоснабдяване, без установима външна причина. Заболяването е специфично с това, че засяга почти изключително главата на бедрената кост, като рядко се разпространява към останалата част на бедрената кост. В резултат настъпват болка в тазобедрената става, ограничение на движенията и прогресивно разрушаване на ставната повърхност. Болестта е описана за първи път през 1948 г. от F. A. Chandler, който я нарича „коронарна болест на тазобедрената става“ – термин, който днес се счита за неточен и не се използва в съвременната медицина.
Епидемиологията на болестта на Чандлър, известна още като аваскуларна некроза на главата на бедрената кост, показва, че в Съединените щати ежегодно се диагностицират приблизително между 10 000 и 20 000 нови случая. Заболяването се среща най-често при хора на възраст между 20 и 50 години, което се потвърждава от повечето епидемиологични проучвания. Наблюдава се ясно изразено превалиране при мъжкия пол, като съотношението мъже към жени варира от приблизително 5:1 до 2,1:1, което означава, че заболяването се среща два до пет пъти по-често при мъжете. Установена е връзка между тютюнопушенето и развитието на по-напреднали стадии на заболяването, както и значима асоциация с консумацията на алкохол, като в някои проучвания над 30% от пациентите имат алкохол-свързан рисков фактор.
Етиологията на болестта на Чандлър, респективно на идиопатичната аваскуларна некроза на главата на бедрената кост, остава неизяснена. Счита се, че при повечето пациенти заболяването е с идиопатичен произход, тъй като не може да се установи конкретна първопричина за развитието му. Съществуват хипотези, че костното ремоделиране в главата на бедрената кост се осъществява в специфична локална микросреда, която се различава от обичайния системен механизъм на костен обмен в организма. По принцип костното ремоделиране в тялото се регулира от хормони и глюкокортикоиди, които поддържат баланса между костната резорбция и новообразуването на кост. Предполага се, че на локално ниво този процес се влияе в по-голяма степен от възпалителни медиатори (цитокини) и индивидуални растежни фактори. Според тази теория локалният механизъм на костно ремоделиране в главата на бедрената кост е нарушен и доминира над системния контрол, което прави тази анатомична структура особено уязвима към развитие на некроза. Идентифицирани са редица рискови фактори, които вероятно участват в патогенезата на заболяването, но повечето от тях са неспецифични и обхващат големи групи от населението, като лица с хронична злоупотреба с алкохол, захарен диабет и други чести съпътстващи заболявания. Поради тази причина при значителна част от случаите не може да се направи ясна причинно-следствена връзка. Клиничните наблюдения показват, че главата на бедрената кост функционира като относително самостоятелна биологична система, донякъде отделена от останалата част на бедрената кост, което вероятно обяснява защо заболяването засяга селективно именно тази зона. Съществуват множество теории, които описват механизмите на загиване на костната тъкан в главата на фемура, но към настоящия момент липсва единно и окончателно обяснение за етиологията на заболяването.
Патогенезата на болестта на Чандлър (аваскуларна некроза на главата на бедрената кост) се основава на исхемично увреждане на костната тъкан, водещо до загиване на костните клетки остеоцити и последващ структурен колапс на главата на бедрената кост. Механизмите могат да бъдат условно разделени на нетравматични и травматични, като и в двата случая крайният резултат е нарушено кръвоснабдяване на бедрената глава.
При нетравматичните механизми основната роля се отдава на обструкция на кръвоносните съдове, причинена от микрозапушвания или повишено вътресъдово налягане, което води до исхемия. Външни фактори като хронична употреба на алкохол, нарушения в липидния метаболизъм, високи дози глюкокортикоиди и увеличаване на мастните клетки в костния мозък могат да предизвикат образуване на микрозапушвания или компресия на съдовете. Допълнително, заболявания, които водят до хиперкоагулация и повишено образуване на тромби, както и вродени или придобити нарушения в кръвосъсирването и еритроцитните заболявания, могат да причинят съдова оклузия и намален кръвоток към главата на бедрената кост. В изключително редки случаи исхемията може да бъде резултат от декомпресионна болест, при която газови мехурчета блокират кръвоносните съдове. Съществуват и редки фамилни случаи, при които генетични фактори допринасят за развитието на заболяването, като описан автозомно-доминантен дефект в колаген тип II, водещ до намалена костна стабилност, въпреки че и в тези случаи остава неясно защо процесът засяга селективно само главата на бедрената кост.
Травматичните механизми включват фрактури или луксации на главата на бедрената кост, които увреждат кръвоснабдяването ѝ. Особено рискови са фрактурите в областта под главата на бедрената кост, на границата между главата и шийката на бедрената кост, тъй като те прекъсват връзките между кръвоносните съдове между външните епифизарни съдове и останалата съдова мрежа, осигуряваща кръв на главата на бедрената кост. В резултат се развива тежка исхемия и последваща некроза. Допълнително, директно лъчелечение, химиотерапия или изразен оксидативен стрес могат да доведат до клетъчна дисфункция и апоптоза, което също допринася за развитието на некротичния процес.
В крайна сметка, независимо от първопричината, патогенетичният път води до исхемия, костна клетъчна смърт, нарушено ремоделиране и прогресивна деформация на главата на бедрената кост, което обуславя клиничната изява и усложненията на заболяването.
Клиничната картина на болестта на Чандлър, респективно на аваскуларната некроза на главата на бедрената кост, е постепенно прогресираща и в ранните стадии често протича безсимптомно. В началото пациентите обикновено нямат оплаквания или съобщават за неспецифичен дискомфорт, поради което заболяването често остава неразпознато.
С напредването на процеса се появява болка в ингвиналната област, която може да ирадира към коляното и/или седалището от същата страна. Болката обикновено се засилва при натоварване и движение и постепенно става постоянна. В тежките, нелекувани случаи болката може да стане силна и инвалидизираща, като пациентът изпитва значителни затруднения или пълна невъзможност да ходи, стои или седи, поради дразнене на нервните структури и напреднала костна деструкция.
При физикалния преглед най-често се установява ограничен обем на движенията в тазобедрената става, като болката се провокира особено ясно при форсирана вътрешна ротация на бедрото. В по-късните стадии може да се наблюдава и накуцване.
Много пациенти не подозират наличието на заболяването до извършването на образни изследвания, тъй като симптомите са неспецифични и наподобяват тези на други, по-чести заболявания на тазобедрената става. Диагнозата често се поставя след поредица от прегледи и лечения за други състояния или при контролни образни изследвания, които показват прогресивна дегенерация на главата на бедрената кост. Спонтанно оздравяване е възможно, но се наблюдава рядко, поради което при повечето пациенти заболяването прогресира и изисква целенасочено диагностично уточняване и лечение.
Диагнозата на болестта на Чандлър, респективно на аваскуларната некроза на главата на бедрената кост, се поставя чрез образни изследвания, тъй като клиничните симптоми са неспецифични и често закъсняват спрямо морфологичните промени. Основните диагностични методи включват рентгенография и магнитно-резонансна томография (MRI) на тазобедрената става, като рентгеновите снимки се извършват в антеропостериорна проекция и в т.нар. „frog-leg“ латерална позиция. MRI се счита за най-чувствителния метод, особено в ранните стадии, когато рентгеновите находки могат да бъдат нормални. Като допълнителен диагностичен инструмент може да се използва костна сцинтиграфия, която позволява оценка на метаболитната активност на костните клетки и подпомага откриването на исхемични зони и степента на костно увреждане. След получаване на необходимите образни изследвания, промените в главата на бедрената кост се анализират и стадират с помощта на утвърдени класификационни системи. Най-често използваната е класификацията на Ficat и Arlet, която разделя заболяването на четири стадия, базирани основно на стандартните рентгенографски находки – от начален стадий без рентгенологични промени до напреднал стадий с колапс на главата на бедрената кост и вторична артроза на тазобедрената става. Тази класификация има важно значение за избора на терапевтичен подход и прогнозата на заболяването.
Лечение на болестта на Чандлър (аваскуларна некроза на главата на бедрената кост) се разделя на нехирургично (консервативно) и хирургично, като изборът зависи основно от стадия на заболяването, степента на колапс на феморалната глава, възрастта и общото състояние на пациента.
Консервативното лечение е най-ефективно в ранните, предколапсни стадии на заболяването и обикновено дава по-добри резултати, когато се прилага комбинирано, а не като самостоятелна терапия.
Медикаментозното лечение цели да подобри кръвоснабдяването, да намали тромбообразуването и да повлияе костното ремоделиране. Използват се липидопонижаващи средства като статини с цел намаляване на липидните емболи, антикоагуланти като еноксапарин за предотвратяване на тромбози, вазоактивни вещества (напр. простациклин) за разширяване на съдовете и подобряване на кръвотока, както и бисфосфонати за потискане на остеокластната активност и забавяне на костната деструкция.
Плазмата, богата на тромбоцити (PRP), представлява автоложен продукт с висока концентрация на тромбоцити, растежни фактори и регенеративни протеини. Тя стимулира ангиогенезата и остеогенезата, намалява възпалението около некротичните зони и редуцира болката. Установено е, че PRP може да противодейства на глюкокортикоид-индуцираната апоптоза и дори да подпомогне възстановителните процеси в костта. Това е една от най-добре проучените алтернативни терапии.
Терапията със стволови клетки, най-често чрез трансплантация на клетки от костен мозък, цели стимулиране на образуването на нови кръвоносни съдове и костна тъкан. Макар първоначалните резултати да са обещаващи, методът остава експериментален поради ограничени клинични данни и редица технически и биологични предизвикателства.
Екстракорпоралната ударно-вълнова терапия използва акустични вълни, които индуцират микротравми, стимулират тъканното възстановяване, подобряват оксигенацията, намаляват отока и активират ангиогенезата.
Пулсиращото електромагнитно поле въздейства чрез електромагнитни импулси, които подпомагат клетъчната функция, намаляват оксидативния стрес и стимулират костното заздравяване и кръвоносното съдово образуване. Въпреки обещаващите резултати, методът все още се счита за експериментален.
Хипербарната кислородна терапия се прилага чрез излагане на пациента на 100% кислород под повишено налягане, което увеличава тъканната оксигенация, намалява исхемията и отока. Поради високата цена и ограничената достъпност, тя рядко се използва самостоятелно, но може да бъде полезна като част от комбиниран терапевтичен подход.
Ограничаването на натоварването на засегнатия крайник само по себе си не е достатъчно за спиране на прогресията на заболяването, но в комбинация с горните методи може да подобри терапевтичния резултат.
Хирургичното лечение се прилага при напредване на заболяването или при неуспех на консервативната терапия. Според Американската асоциация на хирурзите по тазобедрена и колянна хирургия, кор декомпресията е най-често използваният метод в ранните стадии, докато тоталната тазобедрена артропластика е предпочитана при постколапсните стадии.
Кор декомпресията представлява стандартна процедура за ранните стадии на болестта. Чрез пробиване на канали в некротичната кост се намалява вътрекостното налягане, стимулира се кръвоснабдяването и се подпомага възстановяването на костта. Най-добри резултати се наблюдават, когато процедурата се комбинира с други консервативни методи.
Процедурите за съхраняване на главата на бедрената кост комбинират кор декомпресия с костно присаждане или други минимално инвазивни техники. Целта е да се запази максимално собствената кост и сферичната форма на феморалната глава, като се отложи или избегне ендопротезирането.
Костното присаждане може да бъде неваскуларизирано (без кръвоносни съдове) или васкуларизирано (с кръвоносни съдове). Невакуларизираните графтове се използват за запълване на дефектите след отстраняване на некротичната кост, докато васкуларизираните присадки имат предимството да носят собствено кръвоснабдяване и по-добър потенциал за възстановяване на костната структура.
Танталумовите импланти се използват като допълнение към кор декомпресията. Благодарение на порестата си структура те осигуряват стабилна опора и позволяват костно врастване, особено в случаи, при които костното присаждане носи висок риск.
Ендопротезирането на тазобедрената става, включително хемирезърфейсинг или тотална тазобедрена артропластика, е метод на избор при напреднали стадии с колапс на феморалната глава и вторична артроза. В много случаи, дори при по-леки форми, се предпочита директна тотална смяна на ставата поради дълготрайните и предсказуеми резултати, като решението се взема индивидуално според възрастта на пациента и прогресията на заболяването.
Аз съм лекар със специалност по Ревматология, започнал професионалния си път в клиниката по Ревматология към УМБАЛ „Свети Георги“ гр. Пловдив, където работя и към настоящия момент. Работя и в доболничната помощ в МЦ „Медикс Сърджъри“ гр. Карлово.
