Определение
Болестта на Форестие (дифузна идиопатична скелетна хиперостоза, DISH) е заболяване, при което настъпва изразено, прекомерно вкостяване и калциране на меките тъкани около ставите на гръбначния стълб, както и в периферната скелетна система. В гръбнака това води до образуване на костни мостове по хода на предния (понякога и задния) надлъжен лигамент, което може да причини частично или пълно срастване на съседни прешлени. Обикновено фасетните и сакроилиачните стави се запазват. Най-често се засяга гръдният отдел на гръбначния стълб. В периферните части на скелета заболяването се проявява като калциеви отлагания и патологично вкостяване на местата, където сухожилия и връзки се залавят за костта (ентезопатии).
Епидемиология
Епидемиологията на Болестта на Форестие (DISH) показва, че заболяването се среща предимно при хора над 50-годишна възраст и честотата му нараства с напредването на годините, като при хора над 80 години може да достигне до около една четвърт от популацията. Мъжете боледуват значително по-често от жените. DISH се среща по целия свят, но е по-разпространена в популации с по-висока честота на метаболитни нарушения. Заболяването е силно свързано с метаболитен синдром, включително затлъстяване, диабет тип 2, инсулинова резистентност, повишени нива на липидите и пикочната киселина, които са по-чести при засегнатите пациенти. Заболяването обикновено започва след 45–50 години и почти не се наблюдава при млади хора.
Етиология
Етиологията на Болестта на Форестие (DISH) остава неясна и въпреки множеството изследвания точната причина за развитието ѝ не е установена. Заболяването се среща най-често при хора в напреднала възраст, обикновено в шестото и седмото десетилетие, докато при пациенти под 40 години е изключително рядко. Предполага се, че значение могат да имат механични фактори, определени хранителни влияния и употребата на някои медикаменти, особено производни на витамин А като изотретиноин, етретинат и ацитретин, при които е наблюдавана връзка с извънгръбначна хиперостоза. Тези фактори обаче са свързани асоциативно и не са доказани като пряка причина. Няма данни за генетична предиспозиция, което отличава DISH от заболявания като Анкилозиращ спондилит. DISH засяга главно гръдния отдел на гръбначния стълб, но може да обхване и други стави или места на залавяне на сухожилия и връзки в различни части на тялото. Заболяването само по себе си не е фатално, но могат да възникнат усложнения като затруднено преглъщане, инфекции на белите дробове или парализа при тежко вкостяване и притискане на нервни структури.
Патогенеза
Патогенезата на Болестта на Форестие (DISH) не е напълно изяснена, но е известно, че заболяването представлява невъзпалително и прогресивно вкостяване на лигаменти, сухожилия и места на залавяне на меките тъкани към костите. Най-характерният процес е патологичното вкостяване на предния надлъжен лигамент на гръбначния стълб, което води до формиране на нови костни мостове между прешлените. Новообразуваната кост е непрекъсната с нормалната кост и съдържа както компактна, така и губчеста структура. Смята се, че развитието на заболяването се влияе от комбинация от фактори. Метаболитните нарушения като затлъстяване, диабет, хиперинсулинемия и дислипидемия са силно асоциирани с DISH и вероятно стимулират прекомерния растеж на кост чрез засилена активност на остеобластите. Възрастта също е ключов фактор, тъй като честотата на заболяването значително се увеличава след петото десетилетие и заболяването се разглежда като част от свързаните с възрастта дегенеративни процеси. Генетична предиспозиция е възможна, но не е доказана категорично. Обсъжда се и ролята на механични фактори, като повтарящи се движения и хронично натоварване, които вероятно засилват локалното вкостяване, макар това да остава спорно. Крайният резултат от тези взаимодействия е постепенното удебеляване, калциране и вкостяване на меките тъкани, образуване на остеофити (шипове) и костни мостове, което води до намалена подвижност и симптоми в зависимост от засегнатата област.
Клинична картина
Клиничната картина на Болестта на Форестие (DISH) е може да е много разнообразна, но може и да е бедна на симптоми. Голям процент от пациентите са напълно безсимптомни и заболяването се открива случайно при рентгенография или КТ по друг повод. Когато има оплаквания, те обикновено са резултат от притискане на околните структури от костни израстъци или от ограничената подвижност на засегнатите сегменти.
Най-честите прояви са постепенно засилваща се болка и скованост в гърба, най-вече при по-възрастни пациенти. Сковаността е по-изразена сутрин и след покой, а движенията на гръбначния стълб – особено сгъване и разгъване – са ограничени. В шийния отдел големите предни остеофити (шипове) понякога могат да притиснат хранопровода или дихателните пътища, което води до нарушения в преглъщането, болка при преглъщане, дрезгав глас, шумно дишане, сънна апнея или затруднена интубация. В по-редки случаи може да се появи задух.
Извън гръбначния стълб често се наблюдават ентезопатии и хиперостоза, които засягат места на залавяне на сухожилия и връзки, като петите (възпаление на фасцията на ходилото или ахилесовото сухожилие), таза, раменете, лактите, коленете, бедрените трохантери, ръцете и китките. Характерни са изразените костни израстъци и по-изявена хипертрофия в сравнение с обикновената остеоартроза. При много пациенти има и шипове в областта на петите и други ентезофити (шипове).
Заболяването повишава риска от нестабилни фрактури на гръбначния стълб, тъй като образуваните костни мостове превръщат няколко прешлена в един твърд сегмент, което действа като „дълго рамо“ при травма. Затова при пациенти в напреднала възраст с остра болка в гърба след дори минимална травма трябва да има повишено внимание за възможна фрактура, като задължително се извършва неврологичен преглед и образна диагностика на целия гръбнак.
Въпреки че рентгеновите промени често са значителни, клиничните оплаквания при DISH могат да бъдат минимални или напълно отсъстващи.
Диагноза
Диагнозата на Болестта на Форестие (DISH) се поставя предимно чрез образна диагностика, тъй като лабораторните изследвания обикновено са напълно нормални. Маркерите за възпаление като СУЕ и CRP, както и автоимунни показатели като ревматоиден фактор и ANA, не показват отклонения, което допълнително отличава заболяването от възпалителните спондилоартропатии.
Най-важна е рентгеновата находка. На стандартни антеропостериорни и странични рентгенографии на гръбначния стълб се вижда характерният образ на „стичащо се восък от свещ“ – масивни, хоризонтално издадени костни образувания по хода на предния надлъжен лигамент, които водят до екстраартикуларно вкостяване. Тези не-маргинални синдесмофити се различават рязко от вертикалните синдесмофити при анкилозиращ спондилит, които дават т.нар. „бамбуков гръбнак“ вследствие на вътреставно вкостяване на дисковите пространства. Същевременно могат да се наблюдават припокриващи се дегенеративни или възпалителни промени, което понякога затруднява диференциалната диагноза.
Допълнителни рентгенови белези, които насочват към DISH, са повишена костна плътност, запазени междупрешленни дискови пространства и неповлияни фасетни стави и сакроилиачни стави. Това е съществено за разграничаване от Анкилозиращ спондилит, при който се наблюдават дегенеративни промени, ерозии, склероза и понякога остеопения.
Тъй като гръдният отдел на гръбначния стълб е най-често засегнат, често е необходимо да се направят рентгенографии на гръдния отдел, дори когато оплакванията са предимно от шията или поясната област, за да не се пропуснат характерните промени. При съмнение за усложнения като фрактура – особено след минимална травма – е задължителна разширена образна диагностика с КТ, ЯМР или КТ миелография, тъй като тези пациенти са с висок риск от нестабилни, но лесно пропускащи се фрактури.
Костна сцинтиграфия с технеций може да покаже засилен костен метаболизъм в засегнатите области, но често наподобява находката при метастатични заболявания и затова рядко е полезна при нетравматични случаи. При екстрасъдовни оплаквания първата стъпка остава стандартна рентгенография, която най-често е достатъчна за откриване на характерните ентезопатии и хиперостози.
Лечение
Лечението на Болестта на Форестие (DISH) е предимно консервативно и е насочено към овладяване на симптомите, подобряване на подвижността и ограничаване на усложненията, тъй като заболяването е хронично и няма терапия, която да спре или обърне вкостяването.
При пациенти с изолирана болка или дискомфорт в гърба основните мерки включват промяна в начина на активност, физиотерапия с упражнения за разтягане и поддържане на подвижността, носене на стабилизираща ортеза при нужда, както и приложение на нестероидни противовъзпалителни средства за облекчаване на болката. В някои случаи се използват и бисфосфонати, които могат да намалят прогресията на костното образуване и да повлияят болката.
Хирургично лечение се прилага само при усложнения – например при фрактури на гръбначния стълб, цервикална миелопатия, значима лумбална стеноза, неврологични дефицити, инфекции или силно болезнени деформации. В такива случаи се извършва декомпресия и стабилизация на засегнатите структури. Ранната хирургична намеса при показания е важна за предотвратяване на влошаването и за по-добри функционални резултати.
В повечето случаи лечението е насочено към намаляване на болката и поддържане на максимална възможна функция и качество на живот.
Прогноза
Прогнозата при Болестта на Форестие (DISH) зависи от тежестта на заболяването и проявените симптоми. Заболяването е прогресивно, но обикновено се развива бавно. Повечето пациенти могат да контролират симптомите си с консервативни методи като физиотерапия, обезболяване и поддържане на активен начин на живот за запазване на подвижността на ставите и гръбначния стълб.
В някои случаи обаче DISH може да доведе до значителни усложнения, като тежка скованост на гръбначния стълб, притискане на нерви или затруднено преглъщане и дишане, особено ако вкостяването обхваща шийния или гръдния отдел. Рядко се налага хирургическа намеса за облекчаване на компресия или корекция на тежки деформации.
Общо взето, въпреки че заболяването може да повлияе на качеството на живот, особено в напреднали стадии, то рядко е животозастрашаващо. При адекватно лечение и контрол пациентите обикновено успяват да запазят функционална мобилност и активен начин на живот.
Усложнения
Усложненията при Болестта на Форестие (DISH) са свързани основно с прогресивното вкостяване на лигаменти и ограничаването на подвижността на гръбначния стълб, което увеличава риска при травми и хирургични интервенции. Пациенти с DISH, които получават фрактури на гръбначния стълб, са изложени на по-голям риск от нестабилност, тъй като калцифицираните лигаменти и срастването на прешлените създават по-дълги „лостови ръце“, действащи върху мястото на фрактурата. В такива случаи често се налага по-обширна хирургична стабилизация. Сравнението на хирургично и консервативно лечение показва значително по-ниска смъртност при навременна операция, особено при шийни фрактури – 15% при хирургично лечение спрямо 67% при консервативно.
Друго често усложнение е хетеротопичното вкостяване след тотална смяна на тазобедрена става, което се среща при 30–56% от пациентите с DISH, в сравнение с 10–22% при пациенти без заболяването. Въпреки това, повечето от тези случаи причиняват минимална болка и функционални ограничения, и рутинна профилактика не се препоръчва.
Допълнително усложнение може да бъде компресия на нервни структури или механично притискане на хранопровода и дихателните пътища при големи остеофити в шийния или гръдния отдел, водещо до дисфагия, дихателни затруднения и нарушения на гласовата функция.
Референции: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538204/
https://en.wikipedia.org/wiki/Diffuse_idiopathic_skeletal_hyperostosis
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/diffuse-idiopathic-skeletal-hyperostosis-dish
https://www.arthritis.org/diseases/diffuse-idiopathic-skeletal-hyperostosis
