Съдържание
Гръбначните тумори представляват новообразувания, които се развиват в структурите на гръбначния стълб, гръбначния мозък или обвивките около него. Те могат да бъдат първични, когато произхождат от тъканите на прешлените, менингите, нервните коренчета или самия гръбначен мозък, или вторични — метастатични, когато са резултат от разпространение на злокачествен процес от друг орган.
Гръбначните тумори са сравнително редки, особено когато са първични — произхождащи от гръбначния мозък, неговите обвивки, нервните коренчета или прешлените. Те съставляват малка част от всички тумори на централната нервна система — приблизително 2–4% от първичните ЦНС тумори. Честотата им се оценява около 0,7 на 100 000 души годишно, като различните проучвания дават вариации според включените типове тумори. Много по-чести са вторичните, метастатични тумори на гръбначния стълб. Те обикновено произхождат от карциноми на гърдата, простатата, белия дроб и бъбрека, като екстрадуралните тумори най-често са именно метастатични.
Гръбначните тумори се класифицират основно според произхода, анатомичното разположение и хистологичния тип.
Причината за развитие на повечето гръбначни тумори не е напълно изяснена. Те могат да възникнат като първични тумори, произхождащи от тъканите на гръбначния мозък, неговите обвивки, нервните коренчета или прешлените, или като вторични метастатични тумори, които са резултат от разпространение на злокачествен процес от друг орган.
Най-честата причина за екстрадурални гръбначни тумори са метастазите. Те обикновено произхождат от злокачествени тумори на гърдата, простатата, белия дроб и бъбрека. Метастатичните лезии най-често засягат телата на прешлените и могат да доведат до разрушаване на костната структура, патологични фрактури и компресия на гръбначния мозък или нервните коренчета.
Някои първични гръбначни тумори са свързани с наследствени генетични синдроми. Неврофибромите се асоциират с неврофиброматоза тип 1, а менингиомите и шваномите — с неврофиброматоза тип 2. Интрамедуларните хемангиобластоми могат да се наблюдават при болестта на von Hippel–Lindau.
При пациенти с потисната имунна система може да се наблюдава повишен риск от развитие на някои тумори, включително спинални лимфоми. Това се среща по-често при състояния на имунодефицит или при пациенти на продължителна имуносупресивна терапия.
По-рядко гръбначните тумори могат да произхождат директно от костните и мекотъканните структури на прешлените. Към тях спадат тумори като сарком на Юинг, остеосарком, хондросарком и други първични костни неоплазии. Те са значително по-редки от метастатичните тумори.
Патогенезата на гръбначните тумори е свързана главно с локалния растеж на туморната маса и последващото притискане на гръбначния мозък, нервните коренчета или костните структури на прешлените. Гръбначният мозък е разположен в ограничено пространство — гръбначния канал, поради което дори сравнително малка туморна формация може да доведе до значими неврологични прояви. Най-голяма част от симптомите възникват именно поради компресия на гръбначния мозък, който има основна роля в двигателната и сетивната функция.
С нарастването си туморът може да притисне гръбначния мозък, коренчетата на спиналните нерви или cauda equina. Това води до болка, радикуларна симптоматика, сетивни нарушения, мускулна слабост, нарушения в походката и при напреднало засягане — тазово-резервоарни нарушения. Компресията може да бъде бавна и прогресивна при доброкачествени тумори или по-бърза и агресивна при злокачествени и метастатични лезии.
Когато туморът засяга или притиска гръбначния мозък, се нарушава провеждането на нервните импулси по моторните, сетивните и автономните пътища. Това обяснява появата на парези, хипестезия, парестезии, спастичност, патологични рефлекси и нарушения в контрола на пикочния мехур и червата.
При екстрадуралните тумори патологичният процес най-често започва от телата на прешлените, особено при метастази. Туморната инфилтрация може да разруши костната структура, да причини патологична фрактура, нестабилност на гръбначния стълб и епидурална компресия на гръбначния мозък. Екстрадуралните тумори най-често са метастатични и произхождат от карциноми на гърдата, простатата, белия дроб и бъбрека.
При интрадурално-екстрамедуларните тумори образуванието се намира вътре в дуралния сак, но извън самия гръбначен мозък. Такива са най-често менингиомите и туморите на нервните обвивки. Те обикновено притискат гръбначния мозък отвън и водят до постепенно развиваща се миелопатия или радикулопатия. При интрадурално-интрамедуларните тумори неоплазмата се развива в самия паренхим на гръбначния мозък. Най-чести са епендимомите, астроцитомите и хемангиобластомите. Тези тумори причиняват директно увреждане на нервната тъкан, разширяване на гръбначния мозък, нарушаване на проводните пътища и постепенно развитие на неврологичен дефицит.
Освен механичната компресия, туморът може да предизвика локален оток, венозен застой, нарушено кръвоснабдяване и вторична исхемия на гръбначния мозък. Това допълнително влошава неврологичната функция. При значима компресия често се използват кортикостероиди, тъй като те намаляват възпалителната реакция и отока около тумора, макар че не повлияват директно самата туморна маса.
При вторичните гръбначни тумори туморните клетки достигат до прешлените най-често по хематогенен път. След заселване в костния мозък на прешлените те започват да пролиферират, разрушават костната тъкан и могат да навлязат към епидуралното пространство. Така се развива метастатична епидурална компресия, която е спешно състояние поради риска от траен неврологичен дефицит.
Клиничната картина на гръбначните тумори зависи от локализацията, размера, скоростта на растеж, хистологичния тип и степента на компресия върху гръбначния мозък, нервните коренчета или cauda equina. Симптомите обикновено се развиват постепенно, но при агресивни или метастатични тумори могат да прогресират бързо.
Най-честият начален симптом е болката в гърба. Тя често е постоянна, прогресираща и може да бъде по-силна през нощта. За разлика от обикновената механична болка, туморната болка често не се облекчава напълно от покой и може да се засилва при кашляне, кихане или напъване. При засягане на прешлените болката може да бъде локална, дълбока и упорита.
При притискане или инфилтрация на нервните коренчета се появява радикуларна болка, която се разпространява по хода на засегнатия нерв. Тя може да бъде стрелкаща, пареща или електризираща. В шийния отдел може да ирадиира към ръката, в гръдния отдел — по хода на междуребрените нерви, а в поясно-кръстцовия отдел — към седалището и долния крайник.
С напредване на компресията могат да се появят изтръпване, мравучкане, намалена сетивност, парестезии или чувство за стягане около тялото. При миелопатия може да има сетивно ниво — граница, под която сетивността е нарушена.
Мускулната слабост е важен признак за засягане на моторните пътища или нервните коренчета. Тя може да се прояви като слабост в ръцете или краката, затруднено изкачване на стълби, спъване, изпускане на предмети или невъзможност за нормално ходене. При напреднала компресия може да се развие пареза или парализа.
Пациентите могат да съобщават за нестабилност, залитане, чувство за „омекване“ на краката или затруднение при ходене. При компресия на гръбначния мозък се развива миелопатична походка, често със спастичност и повишени сухожилни рефлекси.
При засягане на гръбначния мозък могат да се установят повишени сухожилни рефлекси, спастичност, патологични рефлекси като Babinski, клонуси и повишен мускулен тонус. При засягане на нервните коренчета може да има отслабени или липсващи рефлекси в съответния сегмент.
В по-късните стадии могат да се появят нарушения в уринирането и дефекацията — задръжка на урина, инконтиненция, запек или фекална инконтиненция. Тези симптоми насочват към тежка компресия на гръбначния мозък, conus medullaris или cauda equina и изискват спешна оценка.
При шийни тумори може да има болка във врата, слабост и сетивни нарушения в ръцете и краката, спастична походка и признаци на миелопатия. При гръдни тумори често се наблюдава болка между плешките или поясовидна междуребрена болка, сетивно ниво и слабост в долните крайници. При лумбосакрални тумори по-често има радикуларна болка към краката, слабост, сетивни нарушения и симптоми на cauda equina.
При злокачествени или метастатични тумори могат да се наблюдават общи прояви като отслабване на тегло, отпадналост, фебрилитет, анемия или данни за известен първичен тумор. При някои пациенти гръбначната симптоматика може да бъде първа изява на неразпознато онкологично заболяване.
Диагнозата на гръбначните тумори се поставя въз основа на клиничната картина, неврологичния преглед, образните изследвания и хистологичното потвърждение. Основната цел е да се установят локализацията на тумора, отношението му към гръбначния мозък и нервните структури, видът на лезията и наличието на първичен или метастатичен процес.
Диагностичният процес започва с подробна анамнеза. Особено внимание се обръща на наличие на прогресираща болка в гърба, нощна болка, болка, която не се повлиява от покой, радикуларна болка, мускулна слабост, сетивни нарушения, затруднена походка и нарушения в уринирането или дефекацията. Важно е да се уточни дали пациентът има анамнеза за злокачествено заболяване, тъй като голяма част от гръбначните тумори са метастатични.
Неврологичният преглед е ключов за определяне на нивото и тежестта на засягане. Оценяват се мускулната сила, сетивността, сухожилните рефлекси, мускулният тонус, координацията и походката. Търсят се признаци на миелопатия, радикулопатия, сетивно ниво, патологични рефлекси, спастичност и данни за засягане на cauda equina или conus medullaris. Наличието на прогресиращ неврологичен дефицит е алармиращ белег.
Магнитнорезонансната томография е основен метод за диагностика на гръбначните тумори. ЯМР с контраст позволява точно определяне на локализацията на тумора — екстрадурална, интрадурално-екстрамедуларна или интрамедуларна. Чрез ЯМР се оценяват размерът на лезията, компресията върху гръбначния мозък, засягането на нервните коренчета, наличието на оток, сирингомиелия, костна инфилтрация или епидурално разпространение. При съмнение за метастатично заболяване може да се изследва целият гръбначен стълб.
Компютърната томография е особено полезна при оценка на костните структури на прешлените. Тя може да покаже костна деструкция, остеолитични или остеосклеротични лезии, патологични фрактури, нестабилност на гръбначния стълб и калцификации в тумора. КТ се използва и при планиране на хирургично лечение или при КТ-направлявана биопсия.
Обикновената рентгенография има ограничена чувствителност, но може да покаже индиректни белези като разрушаване на прешлен, компресионна фрактура, сколиоза, кифоза или костни промени при по-напреднали лезии. Тя не е достатъчна за изключване на гръбначен тумор и при клинично съмнение трябва да се премине към ЯМР.
Миелографията в миналото е била използвана по-често за доказване на компресия на гръбначния мозък или нервните коренчета. Днес тя има по-ограничено приложение, основно когато ЯМР е противопоказан или не може да бъде извършен. Често се комбинира с КТ за по-точна оценка на компресията.
Лабораторните изследвания не са специфични, но могат да насочат към системно или метастатично заболяване. Могат да се изследват пълна кръвна картина, СУЕ, CRP, калций, бъбречна и чернодробна функция. При съмнение за мултиплен миелом се изследват серумни и уринни белтъци, имунофиксация, свободни леки вериги и други специфични показатели. Туморните маркери могат да бъдат полезни при търсене на първичен тумор, но не са самостоятелен диагностичен метод.
При съмнение за метастатичен гръбначен тумор е необходимо активно търсене на първичното огнище. Най-често се извършват образни изследвания на гръден кош, корем и таз, мамография при жени, изследване на простатата и PSA при мъже, както и други изследвания според клиничния контекст. PET-CT може да бъде полезен при неясен първичен тумор или за оценка на разпространението на заболяването.
Окончателната диагноза се поставя чрез хистологично изследване на туморната тъкан. Биопсията може да бъде перкутанна, най-често КТ-направлявана, или хирургична. Хистологичното изследване определя вида на тумора, степента на злокачественост и насочва последващото лечение — хирургично, лъчетерапевтично, химиотерапевтично, таргетно или комбинирано.
Лечението на гръбначните тумори зависи от вида на тумора, неговата локализация, степента на компресия на гръбначния мозък, наличието на неврологичен дефицит, стабилността на гръбначния стълб, възрастта и общото състояние на пациента. Подходът обикновено е мултидисциплинарен и включва неврохирург, онколог, лъчетерапевт, образен диагностик, рехабилитатор и специалист по болкова терапия. Основните методи са хирургично лечение, лъчетерапия, химиотерапия/системна терапия, кортикостероиди, обезболяване и рехабилитация. При малки доброкачествени тумори без симптоми понякога е възможно само наблюдение, докато злокачествените и симптоматичните тумори обикновено изискват активно лечение.
При малки, доброкачествени и безсимптомни тумори може да се приложи периодично проследяване с ЯМР и неврологичен контрол. Този подход е подходящ, когато туморът не причинява компресия, не нараства бързо и няма данни за неврологичен дефицит. При поява на болка, нарастване на формацията или развитие на неврологични симптоми се преминава към активно лечение.
При тумори, които причиняват оток и компресия на гръбначния мозък, се използват кортикостероиди, най-често дексаметазон. Те намаляват отока около гръбначния мозък и нервните структури, облекчават болката и могат временно да подобрят неврологичните симптоми до провеждане на дефинитивно лечение. При метастатична компресия на гръбначния мозък кортикостероидите често са част от спешното поведение заедно с лъчетерапия и/или хирургия.
Хирургичното лечение има за цел отстраняване или редуциране на туморната маса, декомпресия на гръбначния мозък и нервните коренчета, получаване на материал за хистологична диагноза и стабилизиране на гръбначния стълб. То е особено важно при тумори, които причиняват прогресиращ неврологичен дефицит, значима компресия, спинална нестабилност или патологична фрактура. При доброкачествени интрадурално-екстрамедуларни тумори, като менингиоми и шваноми, хирургичната резекция често може да бъде радикална. При интрамедуларни тумори операцията е по-деликатна, тъй като туморът се намира в самия паренхим на гръбначния мозък и съществува риск от неврологично увреждане.
Лъчетерапията се използва при злокачествени, метастатични, неоперабилни или непълно отстранени тумори. Тя може да бъде основен метод на лечение при метастатична компресия, при радиочувствителни тумори или като адювантно лечение след операция. Целта е контрол на туморния растеж, намаляване на болката и предотвратяване или ограничаване на неврологичния дефицит. При някои добре ограничени лезии може да се приложи стереотактична радиохирургия или прецизна лъчетерапия, която позволява насочване на висока доза към тумора при щадене на околните структури.
Системното лечение зависи от хистологичния тип на тумора. При метастатични тумори лечението е насочено към първичния карцином — например белодробен, мамарен, простатен, бъбречен или друг тумор. Може да се използват химиотерапия, хормонална терапия, таргетна терапия или имунотерапия според биологията на първичното заболяване. При лимфоми, мултиплен миелом и някои герминативни или саркомни тумори системното лечение има водещо значение. При много първични доброкачествени гръбначни тумори химиотерапия обикновено не е необходима.
Метастатичната компресия на гръбначния мозък е онкологично спешно състояние. При съмнение за такава компресия са необходими спешна ЯМР диагностика, започване на кортикостероидна терапия при подходящи пациенти и бърза оценка за операция или лъчетерапия. Изборът между хирургия и лъчетерапия зависи от неврологичния статус, стабилността на гръбначния стълб, вида на тумора, очакваната преживяемост, броя на метастатичните лезии и общото състояние на пациента. Лечението цели запазване на ходенето, облекчаване на болката и предотвратяване на трайна парализа.
Контролът на болката е важна част от лечението. Използват се аналгетици според интензитета на болката, включително нестероидни противовъзпалителни средства, опиоиди, адювантни медикаменти при невропатична болка и локални интервенционални методи при избрани пациенти. При костни метастази могат да се използват бисфосфонати или денозумаб според онкологичните показания с цел намаляване на скелетните усложнения.
При туморна деструкция на прешлените, патологични фрактури или нестабилност може да се наложи хирургична стабилизация с инструментариум. В някои случаи се прилагат вертебропластика или кифопластика, особено при болезнени компресионни фрактури, когато няма значима компресия на гръбначния мозък и пациентът е подходящ за такава процедура.
Рехабилитацията има за цел възстановяване или запазване на двигателната функция, подобряване на походката, профилактика на контрактури, обучение за използване на помощни средства и подобряване на качеството на живот. При пациенти с неврологичен дефицит са важни профилактиката на декубитални рани, тромбози, инфекции на пикочните пътища и усложнения от обездвижване.
Прогнозата при гръбначните тумори зависи основно от вида на тумора, локализацията му, степента на компресия на гръбначния мозък, наличието на неврологичен дефицит и възможността за пълно лечение.
Референции:
Аз съм лекар със специалност по Ревматология, започнал професионалния си път в клиниката по Ревматология към УМБАЛ „Свети Георги“ гр. Пловдив, където работя и към настоящия момент. Работя и в доболничната помощ в МЦ „Медикс Сърджъри“ гр. Карлово.
