Съдържание
Хепатореналният синдром е едно от най-тежките усложнения на напредналите чернодробни заболявания. Той се характеризира с влошаване на бъбречната функция, което настъпва предимно вследствие на сериозни нарушения в кръвообращението, свързани с чернодробната недостатъчност и порталната хипертония. Състоянието изисква бързо разпознаване и лечение в болнични условия, тъй като без своевременна терапия може да прогресира до тежка бъбречна и многоорганна недостатъчност. Хепатореналният синдром, съкратено ХРС, представлява специфична форма на бъбречно увреждане, която се развива най-често при пациенти с напреднала декомпенсирана чернодробна цироза, портална хипертония и асцит. По-рядко може да се наблюдава при тежък алкохолен хепатит, остра чернодробна недостатъчност или остро влошаване на вече съществуващо хронично чернодробно заболяване. Характерна особеност на класическия хепаторенален синдром е, че бъбреците първоначално могат да нямат значимо структурно увреждане. Нарушението на функцията им възниква главно поради намаляване на кръвотока към бъбреците и силно свиване на бъбречните кръвоносни съдове. Въпреки че организмът може да задържа голямо количество течности и пациентът да има асцит и отоци, ефективният обем на кръвта в артериалната циркулация е намален. Това кара организма да активира различни компенсаторни механизми, които допълнително свиват съдовете на бъбреците и понижават тяхната филтрационна способност. Хепатореналният синдром се среща при пациенти с напреднала цироза, като честотата му нараства с прогресията на заболяването.
Рискът е най-висок при пациенти с асцит, инфекции (особено спонтанен бактериален перитонит), хипонатриемия и високи серумни нива на билирубин, креатинин и INR.
Основната причина за развитието на хепаторенален синдром е тежкото чернодробно заболяване, придружено от портална хипертония и нарушения в системното кръвообращение. Най-често синдромът възниква при алкохолна чернодробна цироза, цироза вследствие на хроничен вирусен хепатит В или С, метаболитно свързано стеатозно чернодробно заболяване, автоимунен хепатит, първичен билиарен холангит, първичен склерозиращ холангит и различни наследствени или метаболитни заболявания на черния дроб.
Хепатореналният синдром рядко се развива без допълнителен отключващ фактор, като инфекциите са сред най-важните причини за неговата поява. Особено опасен е спонтанният бактериален перитонит, който представлява инфекция на асцитната течност и може бързо да наруши кръвообращението и бъбречната функция. Пневмонията, инфекциите на пикочните пътища, кожните и мекотъканните инфекции, както и сепсисът, също могат да предизвикат или ускорят развитието на синдрома. При пациентите с цироза инфекциите понякога протичат без висока температура, а първите прояви могат да бъдат влошаване на бъбречната функция, поява на обърканост или спадане на артериалното налягане.
Значителното намаляване на циркулиращия кръвен обем може да отключи хепаторенален синдром. Това се наблюдава при продължително повръщане, диария, недостатъчен прием на течности, прекомерна употреба на слабителни средства или лечение с твърде високи дози диуретици. При тези състояния към бъбреците достига по-малко кръв, което допълнително понижава тяхната филтрационна способност. Рискът е особено голям при пациенти, които вече имат ниско артериално налягане, асцит или ниски стойности на натрия в кръвта.
Кръвоизливът от варици на хранопровода или стомаха, както и други форми на стомашно-чревно кървене, могат да предизвикат рязко намаляване на циркулиращия кръвен обем. Това води до спадане на артериалното налягане и намаляване на бъбречния кръвоток. При тежък кръвоизлив може да настъпи хеморагичен шок, който значително повишава риска от остро бъбречно увреждане и хепаторенален синдром.
Хепаторенален синдром може да бъде провокиран след отстраняване на голямо количество асцитна течност чрез парацентеза, когато не е приложено подходящо количество човешки албумин. В подобни случаи може да се развие циркулаторна дисфункция след парацентеза, при която ефективният артериален кръвен обем намалява, въпреки че от организма е отстранена излишна течност. Това може да доведе до ниско артериално налягане, хипонатриемия, повторно бързо натрупване на асцит и влошаване на бъбречната функция.
Лекарства като ибупрофен, диклофенак, кетопрофен и напроксен могат значително да повишат риска от бъбречно увреждане при пациенти с декомпенсирана цироза. Те потискат образуването на простагландини, които подпомагат разширяването на бъбречните кръвоносни съдове и поддържането на достатъчен кръвоток към бъбреците. При цироза този компенсаторен механизъм е особено важен, поради което приемът на такива медикаменти може да причини рязко понижаване на бъбречната филтрация.
Определени антибиотици, йодсъдържащи контрастни вещества, ACE-инхибитори, ангиотензин-рецепторни блокери и други лекарства, които понижават артериалното налягане или могат директно да увредят бъбреците, също увеличават риска. Потенциално неблагоприятен ефект могат да имат някои билкови препарати и хранителни добавки с неясен състав. Това не означава, че всички тези средства са абсолютно противопоказани, но приложението им при декомпенсирана цироза трябва да се преценява индивидуално и да се проследява от лекар.
Хепаторенален синдром може да се развие и при тежък алкохолен хепатит, дори когато пациентът няма напълно оформена цироза. Възможна е появата му и при остра чернодробна недостатъчност или при остро влошаване върху вече съществуващо хронично чернодробно заболяване. При тези състояния бързото нарушение на чернодробната функция, системното възпаление и нестабилното кръвообращение могат да доведат до рязко понижаване на бъбречния кръвоток.
Тежките инфекции и сепсисът могат да причинят значително разширяване на кръвоносните съдове, спадане на кръвното налягане и недостатъчно кръвоснабдяване на бъбреците. При продължителен шок функционалното бъбречно нарушение може да премине в реално структурно увреждане, например остра тубулна некроза. Поради това при пациенти с цироза и тежка инфекция понякога е трудно да се разграничи чистият хепаторенален синдром от други форми на остро бъбречно увреждане.
Патогенезата на хепатореналния синдром започва с напредналото чернодробно заболяване. При цироза нормалната структура на черния дроб постепенно се замества от фиброзна тъкан и регенеративни възли. Тези промени увеличават съпротивлението срещу преминаването на кръвта през черния дроб, поради което налягането в порталната венозна система се повишава. Развива се портална хипертония, която поставя началото на сложни нарушения в кръвообращението и засяга функцията на бъбреците, сърцето, нервната система и хормоналната регулация.
Порталната хипертония стимулира образуването и освобождаването на вещества, които разширяват кръвоносните съдове в областта на стомаха, червата, далака и останалите коремни органи. Особено значение има повишеното образуване на азотен оксид, но участват и други вазодилататори, като въглероден оксид, простациклин, адреномедулин и ендоканабиноиди. В резултат съдовете в спланхниковото кръвообращение се разширяват и в тях се задържа значителна част от циркулиращата кръв.
Въпреки че при пациентите с цироза общото количество течности в организма често е увеличено и са налице асцит и отоци, ефективното запълване на артериалната циркулация е намалено. Това означава, че значителна част от кръвта остава в разширените съдове на коремната област и не участва достатъчно ефективно в кръвоснабдяването на жизненоважните органи. Организмът възприема тази промяна като недостиг на циркулираща кръв, независимо от наличието на задръжка на течности.
В отговор на намаления ефективен артериален кръвен обем организмът активира ренин-ангиотензин-алдостероновата система, симпатиковата нервна система и секрецията на антидиуретичен хормон, наричан още вазопресин. Целта на тези механизми е да се поддържат артериалното налягане и кръвоснабдяването на мозъка, сърцето и останалите жизненоважни органи. В началото тази реакция има защитно значение, но с напредването на цирозата става прекомерна и допринася за развитието на хепаторенален синдром.
Активирането на ренин-ангиотензин-алдостероновата система и повишената секреция на антидиуретичен хормон карат бъбреците да задържат повече натрий и вода. Това води до увеличаване на обема на извънклетъчната течност, натрупване на асцит в коремната кухина и поява или засилване на отоците по долните крайници. Задръжката на вода може да бъде непропорционално по-голяма от задръжката на натрий, което води до разреждане на натрия в кръвта и развитие на хипонатриемия.
Продължителната активация на симпатиковата нервна система и ренин-ангиотензин-алдостероновата система води до изразена вазоконстрикция на бъбречните артерии. При по-ранните стадии на цирозата бъбреците успяват частично да противодействат на това свиване чрез отделяне на локални съдоразширяващи вещества, главно простагландини. При напреднало заболяване тези компенсаторни механизми вече не са достатъчни и бъбречният кръвоток прогресивно намалява.
Пониженият бъбречен кръвоток води до намаляване на налягането в бъбречните гломерули и спадане на гломерулната филтрация. Бъбреците постепенно губят способността си ефективно да пречистват кръвта и да отделят отпадните продукти чрез урината. В резултат серумният креатинин и уреята се повишават, а количеството отделяна урина може да намалее. В ранните стадии креатининът може да остане привидно нисък поради намалената мускулна маса при пациентите с напреднала цироза, което понякога затруднява своевременното разпознаване на бъбречното увреждане.
При здрави хора бъбреците могат да поддържат относително постоянен кръвоток въпреки колебанията в артериалното налягане. При напреднала цироза тази способност за авторегулация постепенно се нарушава. Поради това дори сравнително малък спад на кръвното налягане, причинен от инфекция, кръвозагуба, повръщане, диария, прекомерна диуретична терапия или парацентеза, може да доведе до рязко влошаване на бъбречната функция.
При част от пациентите с цироза се развива циротична кардиомиопатия – нарушение, при което сърцето може да поддържа привидно нормална работа в покой, но не успява да увеличи достатъчно своята помпена функция при физически стрес, инфекция, кръвозагуба или сепсис. Намаленият сърдечен дебит допълнително понижава ефективното артериално кръвообращение и кръвоснабдяването на бъбреците. Така сърдечната дисфункция може да ускори развитието и прогресията на хепатореналния синдром.
При цироза се променят съставът на чревната микрофлора, пропускливостта на чревната стена и локалната имунна защита. Това улеснява преминаването на бактерии и техни продукти от червата към мезентериалните лимфни възли и кръвообращението – процес, известен като бактериална транслокация. Той може да настъпи дори без клинично изявена инфекция и да поддържа постоянно системно възпаление.
Бактериалните продукти и веществата, освободени от увредените чернодробни клетки, активират имунната система и стимулират отделянето на провъзпалителни медиатори. Тези вещества задълбочават разширяването на съдовете в коремната област, повишават съдовата пропускливост и нарушават микроциркулацията. Системното възпаление е особено изразено при спонтанен бактериален перитонит, сепсис и остра върху хронична чернодробна недостатъчност и може да предизвика бързо влошаване на бъбречната функция.
Хепатореналният синдром традиционно се разглежда като функционално бъбречно нарушение без значително структурно увреждане на бъбречната тъкан. Съвременните данни обаче показват, че при тежко и продължително заболяване системното възпаление, исхемията, оксидативният стрес и нарушената микроциркулация могат да причинят увреждане на бъбречните тубулни клетки. Поради това при някои пациенти хепатореналният синдром може да се припокрива с остра тубулна некроза или с други форми на структурно бъбречно увреждане.
С напредването на заболяването се създава порочен кръг: порталната хипертония причинява разширяване на спланхниковите съдове, което намалява ефективния артериален кръвен обем; това активира вазоконстрикторните и водозадържащите механизми, които увеличават асцита и свиват бъбречните съдове; намаленият бъбречен кръвоток понижава гломерулната филтрация, а системното възпаление и сърдечната дисфункция допълнително задълбочават нарушенията. Без своевременно лечение този процес може да прогресира до тежка бъбречна, циркулаторна и многоорганна недостатъчност.
Хепатореналният синдром не представлява просто изолирано свиване на бъбречните кръвоносни съдове. Той е резултат от едновременното действие на портална хипертония, разширяване на спланхниковите съдове, намален ефективен артериален кръвен обем, прекомерна нервно-хормонална активация, задръжка на натрий и вода, бъбречна вазоконстрикция, сърдечна дисфункция и системно възпаление. Именно това сложно взаимодействие между черния дроб, сърцето, бъбреците, кръвообращението и имунната система определя тежестта и бързата прогресия на състоянието.
Хепатореналният синдром обикновено се развива при пациент, който вече има признаци на напреднала чернодробна цироза. В началните етапи бъбречното увреждане може да не предизвиква ясни и специфични оплаквания. Поради това първият сигнал често е лабораторно установено покачване на серумния креатинин или промяна в количеството на отделяната урина. Това подчертава значението на редовното проследяване на бъбречната функция при пациентите с декомпенсирана цироза.
Един от най-характерните признаци е намаляването на количеството урина, известно като олигурия. Пациентът може да уринира по-рядко, а урината да стане по-тъмна и концентрирана. Рязкото намаляване на урината е тревожен признак и изисква бърза медицинска оценка. Важно е обаче да се знае, че липсата на олигурия не изключва ранно бъбречно увреждане, тъй като при някои пациенти количеството урина остава относително запазено въпреки значително понижената бъбречна филтрация.
С прогресирането на бъбречното и чернодробното увреждане често се появяват изразена умора, слабост, липса на енергия и намален апетит. Пациентът може да отслабне, да загуби мускулна маса и да има затруднения при обичайни ежедневни дейности. Тези симптоми не са специфични само за хепатореналния синдром, но в контекста на напреднала цироза могат да бъдат белег за влошаване на общото състояние.
Натрупването на отпадни продукти в кръвта при намалена бъбречна функция може да предизвика гадене, повръщане, неприятен вкус в устата и допълнително намаляване на апетита. Повръщането може едновременно да бъде симптом и отключващ фактор, тъй като води до допълнителна загуба на течности и влошаване на кръвоснабдяването на бъбреците.
При напреднало бъбречно увреждане могат да възникнат промени в нивата на калия, натрия и други електролити. Те могат да причинят мускулна слабост, крампи, сърцебиене, нарушения на сърдечния ритъм и промени в съзнанието. Особено опасно е значителното повишаване на калия, което може да доведе до животозастрашаващи сърдечни аритмии.
Пациентите могат да станат сънливи, дезориентирани, забавени или трудно контактни. Тези прояви могат да бъдат резултат както от натрупване на токсични вещества при бъбречна недостатъчност, така и от чернодробна енцефалопатия. В тежки случаи може да настъпи значително помрачаване на съзнанието или кома.
При тежка бъбречна недостатъчност организмът не може ефективно да отделя излишната вода и натрий. Това може да доведе до натрупване на течност в белите дробове, известно като белодробен оток. Пациентът развива задух, учестено дишане, затруднение при лежане, кашлица и спадане на кислородната сатурация. Белодробният оток е спешно състояние и изисква незабавно лечение.
При тежко намалена бъбречна функция в организма се натрупват киселинни продукти и може да се развие метаболитна ацидоза. Тя може да се прояви с учестено и дълбоко дишане, слабост, гадене, сънливост и понижение на кръвното налягане. Напредналата уремия може да причини обърканост, сърбеж, кървене, възпаление на обвивката на сърцето и други тежки усложнения.
Повечето пациенти с хепаторенален синдром имат асцит, тоест натрупване на течност в коремната кухина. Коремът постепенно се увеличава, става напрегнат и може да причини тежест, дискомфорт, ранно засищане, затруднено хранене и задух. При рефрактерен асцит течността се натрупва отново въпреки лечението с диуретици и често се налагат повторни парацентези.
Задържането на натрий и вода и ниските стойности на серумния албумин водят до развитие на отоци по глезените, подбедриците и понякога по бедрата или други части на тялото. Отоците могат да бъдат меки, симетрични и да оставят вдлъбнатина при натиск. Тежките отоци ограничават подвижността и повишават риска от кожни увреждания и инфекции.
Пожълтяването на кожата и склерите е белег на напреднала чернодробна дисфункция и повишени стойности на билирубина. Урината може да бъде тъмна, а изпражненията да станат по-светли. Засилването на жълтеницата често е признак за прогресия на чернодробното заболяване и може да съпътства влошаването на бъбречната функция.
При пациентите могат да се наблюдават лесно образуване на синини, сърбеж, зачервяване на дланите, съдови звездички по кожата, разширени вени по коремната стена и склонност към кървене. Тези промени са свързани с нарушената синтетична функция на черния дроб, порталната хипертония и промените в кръвосъсирването.
Напредналата цироза често води до недохранване и саркопения, тоест значително намаляване на мускулната маса и сила. Пациентът може да изглежда отслабнал в областта на лицето, ръцете и краката, докато коремът остава увеличен поради асцита. Саркопенията е свързана с по-висок риск от инфекции, падания, усложнения и неблагоприятна прогноза.
Чернодробната енцефалопатия може да се прояви с промени в настроението и поведението, нарушена концентрация, обърканост, промяна в режима на сън, неясен говор, тремор на ръцете и сънливост. В тежки случаи може да се стигне до ступор или кома. Появата или влошаването на енцефалопатията често е белег за инфекция, кръвоизлив, електролитно нарушение или прогресираща органна недостатъчност.
Артериалната хипотония е честа при напреднал хепаторенален синдром и отразява тежката циркулаторна дисфункция. Пациентът може да има световъртеж, слабост, студени крайници, замайване при изправяне или припадък. Продължително ниското кръвно налягане допълнително намалява бъбречния кръвоток и ускорява влошаването на бъбречната функция.
Тахикардията често е компенсаторна реакция на организма към ниското кръвно налягане, намаления ефективен циркулиращ обем, инфекцията или кръвозагубата. Учестеният пулс, особено когато е съчетан с хипотония, обърканост и намалена урина, може да бъде признак на тежка циркулаторна нестабилност или шок.
При инфекция могат да се появят температура, втрисане, изпотяване, коремна болка, кашлица, задух, болка или парене при уриниране и общо влошаване. При пациентите с цироза инфекциите понякога протичат без висока температура поради отслабения имунен отговор. Единствените прояви могат да бъдат спадане на кръвното налягане, влошаване на енцефалопатията, повишаване на креатинина или намаляване на урината.
Новопоявила се или усилваща се коремна болка, напрежение на коремната стена, температура и влошаване на общото състояние могат да насочат към спонтанен бактериален перитонит. Състоянието може да протече и без изразена болка. Поради това всяко необяснимо влошаване при пациент с асцит изисква изследване на асцитната течност.
Повръщането на прясна или тъмна кръв и появата на черни, катранени изпражнения могат да бъдат признак на кървене от варици на хранопровода или стомаха. Кръвозагубата понижава циркулиращия кръвен обем и може бързо да отключи или влоши хепаторенален синдром. Това е животозастрашаващо състояние, което изисква незабавна хоспитализация.
Рязкото намаляване или спиране на уринирането, новата или силна коремна болка, повишената температура, повръщането на кръв, черните изпражнения, засилващата се обърканост, припадъкът, ниското кръвно налягане и внезапният задух са симптоми, които изискват спешна медицинска помощ. Те могат да бъдат белег на инфекция, кървене, шок, белодробен оток или бързо прогресираща бъбречна и чернодробна недостатъчност.
Диагнозата на хепатореналния синдром е преди всичко диагноза на изключване. Не съществува един единствен лабораторен тест, който самостоятелно да потвърди състоянието. Лекарите трябва да установят наличието на бъбречно увреждане, да оценят тежестта на чернодробното заболяване и да изключат други възможни причини за влошаването на бъбречната функция.
Актуални диагностични критерии за ХРС
За поставяне на диагнозата хепаторенален синдром с остро бъбречно увреждане — ХРС, трябва да са изпълнени следните условия:
Липса на подобрение след коригиране на доказан обемен дефицит. Ако има данни за обезводняване, кръвозагуба или друг недостиг на циркулиращ обем, той трябва да бъде коригиран с подходящи течности, кръвни продукти или албумин според клиничното състояние. Диагнозата ХРС се подкрепя, когато бъбречната функция не се подобри в рамките на приблизително 24 часа след адекватното възстановяване на обема. Липса на друга по-вероятна причина за бъбречното увреждане. Не трябва да има убедителни доказателства, че бъбречната недостатъчност се дължи предимно на друго състояние, като:
Хепатореналният синдром с остро бъбречно увреждане и се лекува в болнични условия. При бързо покачване на креатинина, значително намаляване на урината, много ниско артериално налягане, сепсис, дихателна недостатъчност или увреждане на няколко органа може да се наложи прием в интензивно отделение. Основните цели са стабилизиране на кръвообращението, отстраняване на отключващия фактор, подобряване на бъбречния кръвоток, предотвратяване на допълнително бъбречно увреждане и ранна оценка за чернодробна трансплантация.
Първата стъпка е да се потърси причината, довела до влошаването. Възможни провокиращи фактори са инфекция, стомашно-чревно кървене, повръщане, диария, прекомерна диуретична терапия, недостатъчен прием на течности, голямообемна парацентеза без достатъчно албумин или прием на нефротоксични лекарства. Коригирането на тези фактори може да подобри бъбречната функция и е задължителна част от лечението, дори когато вече е започната специфична терапия за ХРС.
При повръщане, диария, кръвозагуба или прекомерна употреба на диуретици се възстановява циркулиращият обем с подходящи разтвори, кръвни продукти или албумин според конкретната причина. Съвременният консенсус не препоръчва автоматично приложение на албумин в продължение на 48 часа при всеки пациент с цироза и остро бъбречно увреждане. Течностите трябва да се избират според клиничната ситуация, а ефектът да се оцени в рамките на кратък период, обикновено около 24 часа. Ако пациентът вече е обемно претоварен, допълнителното вливане може да бъде вредно.
В началото обикновено се спират или временно се коригират лекарствата, които могат да влошат бъбречната функция, да намалят ефективния кръвен обем или да понижат прекомерно артериалното налягане. Това включва диуретици, нестероидни противовъзпалителни средства като ибупрофен, диклофенак, кетопрофен и напроксен, ACE-инхибитори, ангиотензин-рецепторни блокери и определени нефротоксични антибиотици. Решението се взема от лекуващия екип, защото при някои пациенти по-късно може отново да се наложи внимателно приложение на диуретик, например при изразено обемно претоварване.
При подозирана инфекция се вземат кръвни култури, уринна култура, проба от асцитната течност и други микробиологични материали според вероятното огнище. При сепсис или спонтанен бактериален перитонит антибиотичното лечение започва незабавно и не трябва да се отлага до получаване на окончателните резултати. След установяване на причинителя антибиотикът се коригира според антибиограмата, бъбречната функция и локалната резистентност. Контролът на инфекцията е от решаващо значение, защото тя може едновременно да отключи хепатореналния синдром и да причини директно септично или исхемично увреждане на бъбреците.
След поставяне на диагнозата албуминът обикновено се използва в комбинация с вазоконстрикторно лечение. Той увеличава плазмения обем и подпомага ефективното артериално кръвообращение. Често се прилага концентриран албумин 20–25%, като дневното количество се определя индивидуално според теглото, кръвното налягане, диурезата, отоците, асцита, дихателния статус и отговора към лечението. В клиничната практика често се използват приблизително 20–40 g дневно след началната обемна оценка, но това не е фиксирана доза за всеки пациент. Албуминът не трябва да се разглежда като безрискова терапия. Прекомерното приложение може да доведе до увеличаване на вътресъдовия обем, плеврални изливи, белодробен оток, спадане на кислородната сатурация и дихателна недостатъчност. При поява на задух, хипоксемия или други признаци на обемно претоварване инфузията трябва да бъде намалена или преустановена, а състоянието да бъде преоценено. Рискът е особено висок, когато албуминът се комбинира с терлипресин при пациент с вече съществуващо претоварване с течности.
След установяване на ХРС се препоръчва ранно започване на вазоконстрикторна терапия с терлипресин в комбинация с концентриран албумин, когато лекарството е налично и няма противопоказания. Терлипресинът свива разширените съдове в коремната област, увеличава ефективното артериално кръвоснабдяване и средното артериално налягане и по този начин може да подобри бъбречния кръвоток и гломерулната филтрация. Терлипресинът се прилага интравенозно чрез периодични болусни дози или продължителна инфузия според използвания протокол и наличната лекарствена форма. Дозата се коригира според промяната в серумния креатинин, диурезата, средното артериално налягане и нежеланите реакции. При липса на бъбречен отговор лечението се преоценява, а терапията обикновено не се продължава безкрайно.
Когато терлипресинът не е наличен, не може да бъде приложен или е противопоказан, може да се използва норадреналин в комбинация с албумин. Норадреналинът се прилага като продължителна венозна инфузия с постепенно адаптиране на дозата според средното артериално налягане и бъбречния отговор. Обикновено е необходимо лечение в интензивно отделение, непрекъснато мониториране и често централен венозен достъп. Данните показват, че норадреналинът може да бъде ефективен за обратно развитие на HRS-AKI.
При кървене от варици на хранопровода или стомаха е необходимо спешно стабилизиране на кръвообращението, внимателно кръвопреливане, вазоактивна терапия, антибиотична профилактика и ранна ендоскопска хемостаза. Прекомерното вливане на течности и кръв трябва да се избягва, тъй като може да повиши порталното налягане и риска от повторно кървене. Контролът на кръвозагубата е съществен, защото продължителната хипотония може да превърне функционалното бъбречно нарушение в структурно тубулно увреждане.
При напреднал асцит може да се наложи терапевтична парацентеза. След отстраняване на голямо количество асцитна течност се прилага албумин според обема на отстранената течност и съответния клиничен протокол. Целта е да се предотврати циркулаторна дисфункция след парацентеза, която може да причини хипотония, хипонатриемия и допълнително влошаване на бъбречната функция.
Диализата не коригира основната причина за хепатореналния синдром, но може временно да замести отделителната функция на бъбреците. Тя се обсъжда при животозастрашаваща хиперкалиемия, тежка метаболитна ацидоза, белодробен оток или обемно претоварване, които не се повлияват от консервативното лечение, както и при уремичен перикардит, тежка уремична енцефалопатия или прогресираща бъбречна недостатъчност. Решението не се основава само на една стойност на креатинина или уреята, а на цялостното клинично състояние.
При хемодинамично стабилни пациенти може да се използва интермитентна хемодиализа. При тежка хипотония, многоорганна недостатъчност или необходимост от вазопресорна терапия често се предпочита продължително бъбречно-заместително лечение, при което течностите и отпадните вещества се отстраняват по-бавно. Това обикновено се понася по-добре от нестабилните пациенти, но изисква лечение в интензивно отделение.
Най-голяма полза от бъбречно-заместителното лечение обикновено се очаква при пациенти, които са кандидати за чернодробна трансплантация или имат потенциално обратим отключващ фактор. При пациент с многоорганна недостатъчност, който не е кандидат за трансплантация, ползата от продължителна диализа може да бъде ограничена. В тези ситуации лечебният екип трябва да обсъди прогнозата, целите на лечението и предпочитанията на пациента и близките му.
Трансюгуларният интрахепатален портосистемен шънт представлява създаване на изкуствен канал между порталната и системната венозна циркулация, чрез който се намалява порталното налягане. При внимателно подбрани пациенти TIPS може да подобри рефрактерния асцит, ефективното кръвообращение и бъбречната функция. Той обаче не е стандартно първоначално лечение на бързо развиващ се ХРС и не е подходящ при тежка чернодробна недостатъчност, неконтролирана инфекция, значима сърдечна недостатъчност, тежка белодробна хипертония или повтаряща се тежка чернодробна енцефалопатия.
Чернодробната трансплантация е единственото лечение, което може да отстрани основната причина за хепатореналния синдром – напредналото чернодробно заболяване и свързаната с него тежка циркулаторна дисфункция. При много пациенти бъбречната функция се подобрява след успешна трансплантация, особено когато бъбречното увреждане е краткотрайно и няма значимо предшестващо хронично бъбречно заболяване. Вазоконстрикторите, албуминът и при необходимост диализата обикновено се използват като мост до трансплантацията.
При продължителна тежка бъбречна недостатъчност, дълготрайна зависимост от диализа, значително хронично бъбречно заболяване или доказано структурно бъбречно увреждане може да бъде обсъдена едновременна трансплантация на черен дроб и бъбрек. Решението се основава на продължителността на бъбречната дисфункция, предишната бъбречна функция, необходимостта от диализа, протеинурията, образните изследвания и вероятността бъбреците да се възстановят след изолирана чернодробна трансплантация.
Пациентите с декомпенсирана цироза често имат недохранване и загуба на мускулна маса. Обикновено се препоръчват достатъчен калориен и белтъчен прием, малки и чести хранения и късна вечерна закуска. Белтъкът не трябва рутинно да се ограничава драстично, включително при чернодробна енцефалопатия, защото това може да задълбочи саркопенията. При асцит се ограничава приемът на натрий, но прекомерно строгата безсолна диета може да намали приема на храна и да влоши недохранването.
Количеството течности се определя индивидуално. Рутинното силно ограничаване на течностите не е необходимо при всеки пациент с асцит и може да задълбочи бъбречната хипоперфузия. Контролирано ограничаване се обсъжда главно при тежка разреждаща хипонатриемия или значимо обемно претоварване. Решението трябва да се основава на серумния натрий, кръвното налягане, количеството урина, отоците и белодробния статус.
Хепатореналният синдром е тежко състояние с висок риск от неблагоприятен изход, особено когато се развива бързо и е свързан със сепсис, тежка чернодробна енцефалопатия, дихателна недостатъчност или увреждане на други органи. Прогнозата зависи от тежестта на чернодробното заболяване, скоростта на покачване на креатинина, количеството отделяна урина, наличието на инфекция, стойностите на артериалното налягане, отговора към вазоконстрикторно лечение и възможността за трансплантация. По-добър изход се наблюдава при ранно разпознаване и лечение, когато бъбречното увреждане е предимно функционално и не е продължило дълго време. При част от пациентите креатининът може значително да се понижи след лечение с албумин и терлипресин или друг вазоконстриктор. Възможно е обаче бъбречната недостатъчност да се появи отново, докато основното чернодробно заболяване остава тежко. Необходимостта от диализа, липсата на отговор към медикаментозната терапия и наличието на многоорганна недостатъчност са свързани с по-неблагоприятна прогноза. При пациенти, които не са кандидати за трансплантация, терапевтичните възможности са ограничени и лечението се определя индивидуално според очакваната полза и общото състояние. Чернодробната трансплантация предлага най-добрата възможност за дългосрочно преживяване. Вероятността за възстановяване на бъбречната функция е по-голяма, когато бъбречната недостатъчност е продължила кратко време и пациентът не е бил дълго на диализа. При наличие на хронично или необратимо бъбречно увреждане може да бъде необходима комбинирана чернодробно-бъбречна трансплантация. Хепатореналният синдром не означава непременно, че бъбреците са необратимо разрушени. При навременна терапия и особено след успешна чернодробна трансплантация бъбречната функция може да се подобри значително. Основно значение имат ранното разпознаване, лечението на инфекциите и другите провокиращи фактори, избягването на нефротоксични лекарства и навременната насоченост към специализиран трансплантационен център.
Референции:
Аз съм лекар със специалност по Ревматология, започнал професионалния си път в клиниката по Ревматология към УМБАЛ „Свети Георги“ гр. Пловдив, където работя и към настоящия момент. Работя и в доболничната помощ в МЦ „Медикс Сърджъри“ гр. Карлово.
