Определение
Хондрокалцинозата се отнася към групата кристалните артропатии. Заболяването се характеризира с натрупване на калциеви соли в хиалинен и/или фиброхрущял, което води до калцификация на хрущялната тъкан. Това състояние се установява чрез образни диагностични изследвания като рентгенография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс или ултразвук.
Епидемиология
Хондрокалцинозата е заболяване, силно свързано с напредването на възрастта. Разпространението ѝ нараства значително след 60-годишна възраст, като при хора над 85 години честотата може да надхвърли 30–50%. Заболяването е рядко сред лица под 60 години, но става често срещано в напреднала възраст. Половото разпределение варира според различните проучвания — някои не установяват разлика между мъже и жени, докато други посочват леко по-висока честота при жените. Ранната поява на хондрокалциноза (преди 40-годишна възраст) обикновено е свързана с наследствена предразположеност или подлежащо метаболитно нарушение. Заболяването често се асоциира и с други заболявания като Остеоартроза, наследствена Хемохроматоза и Хиперпаратиреоидизъм.
Етиология
Натрупване на калциев фосфат в глезенните стави е установено при около 50% от общата популация и може да е свързано с остеоартрит. Друга често срещана причина за хондрокалциноза е болестта на отлагането на кристали от калциев пирофосфат дихидрат (CPPD). Смята се, че CPPD засяга 4–7% от възрастното население на Европа и Съединените щати. Хондрокалцинозата може да се наблюдава при приблизително 40% от пациентите с CPPD. Дефицитът на магнезий може да причини хондрокалциноза и има неофициални доказателства, че приемът на магнезий може да намали или облекчи симптомите. В някои случаи, артрит от нараняване може да причини хондрокалциноза. Други причини за хондрокалциноза включват: хиперкалциемия , особено когато е причинена от хиперпаратиреоидизъм.
Патогенеза
Патогенезата на хондрокалцинозата се характеризира с образуване и отлагане на кристали калциев пирофосфат в ставния хрущял, което може да доведе както до безсимптомна калцификация, така и до болезнени възпалителни пристъпи, наподобяващи подагра (псевдоподагра). Основният механизъм се свързва с нарушение в локалния баланс между пирофосфат (PPi) и неорганичен фосфат (Pi) в хрущяла, което води до пренасищане и утаяване на кристали. Хондроцитите – клетките на хрущялната тъкан – играят централна роля, като произвеждат както основните компоненти на хрущяла, така и излишни количества пирофосфат. Когато концентрацията на пирофосфат е прекомерно висока и има достатъчно калций, се формират кристали калциев пирофосфат, които се отлагат в хиалинен и фиброхрущял, особено в менискусите на колянната става. Наличието на тези кристали предизвиква възпалителна реакция чрез активиране на фагоцити и неутрофили, което причинява болка, оток и зачервяване в засегнатата става. При хронично протичане възпалението може да доведе до увреждане и разрушаване на ставния хрущял, наподобяващо промените при остеоартроза.
Клинична картина
Клиничната картина на хондрокалцинозата зависи от формата на заболяването и може да варира от безсимптомно протичане до остри възпалителни пристъпи. При остра калциево-пирофосфатна артропатия (псевдоподагра) симптомите наподобяват тези при подагра и включват подуване, зачервяване, болка и чувствителност на засегнатата става, като при около половината от пациентите може да има и леко повишена температура. Най-често е засегната колянната става, но могат да бъдат ангажирани и други носещи стави като тазобедрените, както и раменните. При хронична форма на заболяването се наблюдават повтарящи се, променливи по тежест епизоди на възпалителен артрит, засягащи обикновено малки стави като китките и метакарпофалангеалните стави, което може да наподобява Ревматоиден артрит. Заболяването се среща най-често при възрастни хора и често протича по-леко, като понякога острите пристъпи могат да бъдат предизвикани от травма или хирургична интервенция в областта на ставата.
Протичане
Протичането на хондрокалцинозата обикновено е хронично и прогресивно, като проявите ѝ могат да варират от безсимптомна калцификация на хрущялите до повтарящи се възпалителни пристъпи.
Диагноза
Диагностичният процес започва с клиничен преглед и се потвърждава чрез артроцентеза и анализ на синовиалната течност, при който под микроскоп с поляризирана светлина се откриват типични ромбовидни кристали с положително двойно пречупване на светлината. Образните изследвания, като рентгенография, ултразвук, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, подпомагат откриването на калцификации в хрущяла и оценката на степента на кристалните отлагания. В ранните стадии ултразвукът може да засече промени в хрущяла преди появата на ясни рентгенологични данни. Макар липсата на видима хондрокалциноза на образните изследвания да не изключва заболяването, натрупването на калциев пирофосфат обикновено се увеличава с времето и може да доведе до хронично възпаление и дегенеративни промени, наподобяващи остеоартроза.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза на хондрокалцинозата се основава на клиничните прояви и образните находки, тъй като заболяването може да имитира различни видове артрит. Най-често трябва да се различава от Подагра, Ревматоиден артрит, Анкилозиращ спондилит и Ерозивна остеоартроза. Подаграта се характеризира с отлагане на уратни кристали и обикновено засяга ставата на палеца на крака, докато при хондрокалцинозата се откриват калциево-пирофосфатни кристали и по-често се засяга колянната става. Ревматоидният артрит може да наподобява хроничната форма на заболяването, но при него обикновено липсва хрущялна калцификация. Анкилозиращият спондилит и дифузната идиопатична скелетна хиперостоза се разграничават чрез характерните изменения в сакроилиачните стави и гръбначния стълб. Рентгенографски хондрокалцинозата се проявява като тънки, плътни линии на калцификация в хрущяла, които са успоредни и отделени от костната повърхност, или като калцирани сенки в менискусите. Диагнозата се потвърждава чрез откриване на калциево-пирофосфатни кристали в синовиалната течност при изследване с поляризираща микроскопия.
Лечение
Лечението на хондрокалцинозата е насочено основно към овладяване на възпалението и контрол на подлежащите метаболитни нарушения, които благоприятстват отлагането на калциево-пирофосфатни кристали. При остри пристъпи, засягащи една или две стави, се прилага аспирация на ставната течност и вътреставно приложение на кортикостероиди, ако не са налице противопоказания. Когато възпалението обхваща три или повече стави, лечението е системно и обикновено включва нестероидни противовъзпалителни средства. При пациенти, които не могат да приемат такива медикаменти, може да се използва колхицин или системни кортикостероиди. Инжектиране на кортикостероиди в ставата се извършва само след изключване на септичен артрит, тъй като в случаи на инфекция тази терапия е противопоказана. Допълнителни мерки включват поставяне на ледени компреси, покой на ставата и ограничаване на натоварването, за да се намали възпалителната реакция. При пациенти с чести рецидиви се прилага нискодозов колхицин с профилактична цел. В момента не съществува специфично лечение, което да предотвратява или премахва отлагането на калциево-пирофосфатни кристали, затова терапията е насочена към контрол на симптомите, намаляване на възпалението и лечение на предразполагащите заболявания като хиперпаратиреоидизъм, хемохроматоза или нарушения в нивата на магнезий и калций.
Прогноза
Прогнозата при хондрокалциноза зависи от формата и тежестта на заболяването. Острата калциево-пирофосфатна артропатия обикновено има доброкачествено и самоограничаващо се протичане, като възпалението отзвучава в рамките на няколко дни до седмици след започване на лечение. Хроничната форма може да протича с периодични пристъпи и ремисии, наподобявайки ревматоиден артрит, с прояви като сутрешна скованост, подуване и ограничени движения в ставите. Възможно е и развитие на теносиновит, което понякога води до синдром на карпалния или кубиталния тунел. Заболяването често засяга множество стави и може да има продължителен, вълнообразен ход, продължаващ месеци. Пациенти с подлежащи дегенеративни ставни промени, като остеоартроза, са по-податливи на остри пристъпи. Въпреки че хондрокалцинозата не е животозастрашаваща, тя може да доведе до хронична болка и функционални ограничения, особено ако не се лекуват съпътстващите метаболитни нарушения и възпалителни епизоди.
Усложнения
Усложненията при хондрокалциноза произтичат основно от продължителното възпаление и натрупването на калциево-пирофосфатни кристали в ставите и околните тъкани. Молекулната структура на тези кристали може да предизвиква силен възпалителен отговор, който с времето води до увреждане на менискусите, синовиалната мембрана и ставния хрущял. При част от пациентите, след повтарящи се пристъпи на остър артрит, могат да се образуват осезаеми възли, наподобяващи подагрозни тофи, които представляват натрупвания от кристали в синовиума и околните меки тъкани. Тези образувания могат допълнително да увредят ставата и да ограничат нейната подвижност. В редки случаи се засяга гръбначният стълб, като се наблюдават прояви на скованост, костна анкилоза и калцификация на задния надлъжен лигамент, което може да доведе до притискане на гръбначния мозък и неврологични симптоми, наподобяващи анкилозиращ спондилит или дифузна идиопатична скелетна хиперостоза (DISH).
Референции: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK540151/
https://en.wikipedia.org/wiki/Chondrocalcinosis
https://radiopaedia.org/articles/calcium-pyrophosphate-dihydrate-deposition-disease-1
https://www.thelancet.com/journals/lanrhe/article/PIIS2665-9913(24)00122-X/fulltext
https://academic.oup.com/book/61498/chapter-abstract/536171961?redirectedFrom=fulltext
