Кожният лупус и представлява автоимунно заболяване на кожата от спектъра на lupus erythematosus. Най-честият вид е дисковидният кожен лупус. Характеризира се с поява на зачервени, болезнени и възпалени плаки с кръгла, „монетовидна“ форма, които имат люспеста и коричеста повърхност и най-често засягат скалпа, бузите и ушите. При локализация върху окосмената част на главата може да настъпи косопад, а с времето лезиите могат да доведат до трайни белези и промени в пигментацията, като централната част често става по-светла, а периферията по-тъмна от околната кожа. Без лечение измененията могат да персистират години наред. Диагнозата се поставя чрез кожна биопсия, а лечението обикновено започва със стриктна фотозащита и локални кортикостероиди, като при недостатъчен ефект може да се приложи системна терапия, най-често с хидроксихлороквин или сходни медикаменти. Макар дискоидните лезии да се срещат при пациенти със системен лупус, повечето хора с първоначално кожна форма рядко развиват системно заболяване.
Съдържание
Това е форма, която често се свързва със системен лупус. Най-типичната проява е т.нар. „пеперудообразен обрив“ по лицето.
Характеризира се с лющещи се червени плаки или пръстеновидни обриви по откритите части на тялото и е силно фоточувствителен.
Това е най-честата група и включва форми, които могат да оставят белези. Най-известната е дискоидният лупус.
Подвидове на хроничния кожен лупус
Етиологията на кожния лупус, особено дискоидния лупус еритематозус, е свързана с автоимунни механизми, при които имунната система атакува собствените кожни тъкани. Слънчевото облъчване и ултравиолетовите лъчи са основен провокиращ фактор и често водят до отключване или влошаване на кожните лезии при предразположени лица. Макар да няма категорични доказателства за ясно изразен наследствен компонент, генетичните фактори могат да повишат податливостта на определени хора към развитие на заболяването.
Патогенезата на дискоидния кожен лупус се разглежда като автоимунен процес, тъй като при биопсия на кожните лезии често се откриват антитела и имунни комплекси в засегнатите тъкани. Въпреки това точната връзка между наличието на тези антитела и развитието на характерните кожни изменения все още не е напълно изяснена. Смята се, че ултравиолетовото облъчване може да уврежда кожните клетки, което води до освобождаване на ядрени компоненти. Тези вещества се натрупват в областта на дермо-епидермалната граница и могат да се свържат с циркулиращи автоантитела, което предизвиква каскада от възпалителни реакции и имунно-медиирано увреждане на кожата. Друга възможна причина е дисфункция на Т-лимфоцитите, които играят ключова роля в регулацията на имунния отговор и могат да допринасят за хроничното възпаление и тъканното разрушаване при заболяването.
Клиничната картина на дискоидния кожен лупус се характеризира с типични кожни лезии, които най-често се развиват по откритите на слънце части на тялото и могат да доведат до трайни белези и пигментни промени. Симптомите могат да се групират по следния начин:
Лезиите в началото се появяват като тъпи или пурпурно-червени, дисковидни плоски или леко надигнати и уплътнени участъци. Постепенно върху тях се натрупват бели, плътно прилепнали люспи. С времето измененията могат да прогресират до изразена атрофия, трайно цикатризиране и пигментни нарушения. Често се наблюдава и наличие на корички, образувани от засъхнал ексудат. При по-тъмна кожа обикновено се развива обезцветяване в центъра на лезията с по-тъмна хиперпигментирана периферия, докато при светла кожа измененията могат да изглеждат сивкави или почти без промяна в цвета. По-рядко лезиите могат да бъдат яркочервени и да наподобяват уртикария.
Най-често обривите се разполагат по фотоекспонираните участъци над нивото на шията, като предпочитани места са скалпът, носният гръб, горните части на бузите, ушите, долната устна и ръцете. При част от пациентите се откриват и лезии по лигавиците, включително в устната кухина (най-често небцето), носа, очите или гениталната област. По-рядко могат да бъдат засегнати и горните крайници и трупът.
При засягане на скалпа измененията започват като зачервени плаки, които водят до косопад и последващо цикатризиране. Тези лезии често стават бели, с участъци на хиперпигментация и вдлъбнат, атрофичен вид, понякога с разширени фоликуларни отвори по повърхността.
При засягане на устните обривите са сивкави или червени, с удебелен рогов слой, ерозии и периферен венец от зачервяване.
Пациентите могат да съобщават сърбеж, болезненост или липса на симптоми. Възможно е да се наблюдават и отоци и зачервяване около очите, както и възпаление на клепачните ръбове (блефарит).
При хора с по-тъмна кожа често остават тежки белези и изразени пигментни промени дори след отзвучаване на активните лезии. Освен това при тези пациенти съществува леко повишен риск от развитие на агресивен плоскоклетъчен карцином на кожата върху хронично увредените участъци.
Диагнозата на дискоидния кожен лупус се поставя чрез съчетаване на клинични данни, лабораторни изследвания и хистологично потвърждение. Диагностичният подход може да се групира по следния начин:
При първа изява на дискоиден лупус лекарят трябва да изключи наличието на системен лупус еритематозус. За тази цел се назначават изследвания за антинуклеарни антитела в серума, както и показатели за левкопения. Провежда се и изследване на урината за наличие на белтък и/или кръв, което може да насочи към системно ангажиране.
Като допълнителна помощ при прегледа лекарят може да отстрани внимателно повърхностните люспи от лезиите и да огледа долната им страна. При дискоиден лупус често се наблюдават малки кератинови шипчета, известни като langue au chat, които са характерен клиничен белег.
Окончателната диагноза се потвърждава чрез биопсия. Типичните находки включват отлагане на IgG и IgM антитела по дермо-епидермалната граница при директна имунофлуоресценция. Този белег има висока чувствителност, но са възможни фалшиво положителни резултати, особено при биопсии от лицеви лезии. Хистологично често се установяват възпалителни инфилтрати от бели кръвни клетки, предимно Т-хелперни лимфоцити, около космените фоликули и кръвоносните съдове в дермата. Епидермисът може да изглежда изтънен, с изгладени епидермални израстъци и изразена фоликуларна хиперкератоза, запушваща отворите на фоликулите. В базалния слой понякога се виждат участъци на клетъчно разрушаване и апоптотични остатъци, които са характерни за автоимунното увреждане.
Диференциалната диагноза включва редица дерматологични и системни заболявания със сходни прояви, като актинични кератози, себореен дерматит, лупус вулгарис, саркоидоза, лекарствени обриви, болест на Bowen, лихен планус, третичен сифилис, полиморфна светлинна ерупция, псориазис, лимфоцитни инфилтрации и системен лупус еритематозус.
Лечението на дискоидния кожен лупус е насочено към потискане на възпалението, предотвратяване на белези и ограничаване на факторите, които провокират заболяването. Терапевтичният подход може да се групира по следния начин:
Основна част от лечението е строгата защита от слънце, тъй като ултравиолетовото облъчване често отключва или влошава лезиите. Препоръчва се ежедневна употреба на слънцезащитен крем с широк спектър срещу UVA и UVB лъчи. Също така спирането на тютюнопушенето е важно, тъй като пушенето се свързва с по-лош отговор към терапията.
Първа линия на терапия са много силни локални кортикостероиди, които намаляват възпалението и активността на кожните плаки. При по-упорити лезии стероиди могат да се инжектират директно в засегнатите участъци. Като алтернатива или допълнение могат да се използват локални калциневринови инхибитори като такролимус или пимекролимус, особено при чувствителни зони като лицето.
При недостатъчен ефект от локалното лечение се преминава към системни средства. Най-често се използват антималарийни медикаменти като хидроксихлороквин или хлороквин, които са основни препарати при кожните форми на лупус. Други възможни лекарства включват ретиноиди като изотретиноин или ацитретин, дапсон, талидомид (със значими странични ефекти като периферна невропатия и тератогенност), както и имуносупресори като азатиоприн и метотрексат. По-рядко са използвани и препарати на златото.
По-силният локален кортикостероид флуоцинонид се счита за по-ефективен от хидрокортизон. При перорално лечение хидроксихлороквин и ацитретин показват сходна ефективност, но ацитретин по-често се свързва с нежелани реакции.
При локализирани форми успешно може да се приложи пулсов лазер, който намалява зачервяването и активността на лезиите. При пациенти със засягане на скалпа и трайна цикатрициална алопеция, след стабилизиране на заболяването, може да се обсъди трансплантация на коса като възстановителна процедура.
Прогнозата при дискоидния кожен лупус обикновено е добра, но заболяването протича хронично. Лезиите могат да персистират в продължение на години, особено при липса на лечение, и често оставят трайни белези и пигментни промени. При около половината от пациентите с времето настъпва спонтанно подобрение или ремисия. Ако при появата на дискоидния лупус липсват признаци на системен лупус, като генерализирана алопеция, язви в устата или носа, Феномен на Рейно, артрит или фебрилитет, вероятността заболяването да остане ограничено само до кожата е много висока и тези пациенти най-често никога не развиват Системен лупус еритематозус.
Референции:
Аз съм лекар със специалност по Ревматология, започнал професионалния си път в клиниката по Ревматология към УМБАЛ „Свети Георги“ гр. Пловдив, където работя и към настоящия момент. Работя и в доболничната помощ в МЦ „Медикс Сърджъри“ гр. Карлово.
