Определение
Невропатии (или периферни невропатии) са състояния, при които се увреждат периферните нерви – тези извън главния и гръбначния мозък. В зависимост от това кои нервни влакна са засегнати – двигателни, сетивни или автономни – се наблюдават различни симптоми като слабост в мускулите, изтръпване, болка, смущения във функциите на вътрешните органи или жлезите. Невропатиите могат да бъдат остри (с внезапно начало и бързо развитие) или хронични (с постепенно начало и бавно влошаване) и в някои случаи са обратими, но понякога причиняват трайни увреждания.
Епидемиология
Периферните невропатии засягат приблизително 2.4% от световното население, като честотата нараства до около 8% при по-възрастните хора. Сред най-честите причини е диабетът – около половината от хората с хроничен тип 1 или тип 2 диабет развиват диабетна невропатия. В световен мащаб лепрата остава значима причина за периферна невропатия, особено в райони като Югоизточна Азия, където ендемичността ѝ е най-висока. Най-честата наследствена сензомоторна полиневропатия е болестта на Charcot-Marie-Tooth, особено тип 1а. Най-разпространената мононевропатия е синдромът на карпалния канал.
Класификация
- Според броя и разпределението на засегнатите нерви:
- Мононевропатия – засягане само на един периферен нерв (например синдром на карпалния канал).
- Множествен мононеврит – засягане на няколко отделни нерви на различни места, често асиметрично.
- Полиневропатия – засягане на много нерви едновременно, обикновено симетрично и често започва от крайниците (типично за диабетна невропатия).
- Според вида на преобладаващо засегнатите нервни влакна:
- Моторна невропатия – основно се засягат двигателните нерви, водещо до мускулна слабост, атрофия.
- Сензорна невропатия – засяга сетивните влакна, което причинява болка, мравучкане, изтръпване.
- Автономна невропатия – засяга нервите, контролиращи автоматични функции като кръвно налягане, храносмилане, изпотяване и др.
- Според механизма на увреждане:
- Възпалителна невропатия (неврит) – причинена от възпалителен процес, например автоимунен или инфекциозен.
- Компресионна невропатия – резултат от притискане на нерв (например при дискова херния или тунелен синдром).
- Токсична или медикаментозно индуцирана невропатия – предизвикана от лекарства (например химиотерапия), алкохол или токсини.
- Метаболитна невропатия – обичайно свързана с хронични заболявания като диабет.
- Наследствени невропатии – генетично обусловени, като болестта на Charcot-Marie-Tooth.
Етиология
Периферните невропатии могат да бъдат предизвикани от широк кръг фактори, които се групират както следва:
- Генетични заболявания:
- Болест на Charcot-Marie-Tooth
- Наследствена невропатия с чувствителност към натиск
- Болест на Фабри
- Атаксия на Фридрайх
- Метаболитни и ендокринни заболявания:
- Захарен диабет (най-честа причина – чрез натрупване на крайни продукти на гликирането – AGEs)
- Хронична бъбречна недостатъчност
- Чернодробна недостатъчност
- Амилоидоза
- Порфирия
- Хипотиреоидизъм
- Дефицит на витамини:
- Инфекциозни и възпалителни заболявания:
- Токсични и медикаментозни причини:
- Лекарства: винкристин, метронидазол, фенитоин, нитрофурантоин, изониазид, статини, линезолид (при продължителна употреба), химиотерапия
- Антибиотици: флуорохинолони (възможни трайни невропатии като страничен ефект)
- Алкохол
- Тежки метали и органични токсини (включително Agent Orange и диоксини)
- Физически травми и увреждания:
- Механично притискане на нерви (напр. карпален тунелен синдром)
- Травми от автомобилни катастрофи, спортни наранявания, порязвания, прострелни рани
- Инсулти, свързани с продължително нарушено кръвоснабдяване
- Електрически удари и мълнии
- Други причини:
- Лазерна корекция на зрението (LASIK) – възможна роговична невропатия при 20–55% от пациентите
- Злокачествени заболявания
- Радиационно лечение
- MGUS (моноклонална гамапатия с неопределено значение)
- Идиопатична невропатия – в някои случаи причината остава неизвестна
Патогенеза
Патогенезата на периферните невропатии зависи от основното заболяване, но независимо от причината, нервното увреждане обикновено протича по сходни механизми. Един от тях е сегментната демиелинизация – процес, при който се разрушава миелиновата обвивка на нерва, но се запазва самият аксон. Този тип увреждане е характерен за някои възпалителни или автоимунни състояния и се наблюдава при моторни или сензомоторни невропатии. Счита се, че около 20% от симетричните невропатии се дължат на демиелинизация. Примери за такива заболявания са Charcot-Marie-Tooth и невропатии, свързани с моноклонална гамапатия.
Друг често срещан механизъм е т.нар. дегенерация по тип на Waller, която настъпва след нараняване или физическо притискане на нерва. В резултат на това дисталната част на аксона – тази, която се намира след мястото на увреждането – започва да се разрушава, тъй като губи връзка с клетъчното тяло и съответно с източника си на хранителни вещества. Този механизъм е характерен за фокални мононевропатии вследствие на травма или исхемия.
Най-честата форма на увреждане е аксоналната дегенерация, известна и като феномен на „умиране назад“. При нея увреждането започва от най-отдалечените части на аксона и напредва към тялото на нервната клетка. Този модел е типичен за симетрични полиневропатии и обикновено води до мускулна слабост, особено в долните крайници, често с отслабване на дорзифлексията на стъпалото. Аксоналната дегенерация е резултат от нарушен транспорт на вещества, необходими за оцеляването на аксона, което води до натрупване на калций и последващ разпад на вътрешната структура на нерва. Такива промени се наблюдават при диабет, HIV, инфекция с хепатит C, както и при някои случаи на синдрома на Гилен-Баре.
Клинична картина
Клиничната изява на периферните невропатии зависи от това кои типове нервни влакна са засегнати – сетивни, моторни или автономни. Симптомите могат да бъдат както свързани със загуба на функция („негативни“), така и с повишена чувствителност („позитивни“). При засягане на сетивните нерви се наблюдават негативни симптоми като изтръпване, загуба на чувствителност, тремор, нарушена координация и нестабилност при ходене. Позитивните сетивни симптоми включват парене, мравучкане, сърбеж, болка и усещане за „иглички“ или „пълзене по кожата“.
При засягане на моторните влакна негативните прояви включват мускулна слабост, лесна уморяемост, мускулна атрофия и нарушения в походката. Позитивните моторни симптоми се проявяват като мускулни крампи и потрепвания (фасцикулации). Най-често срещаната форма е дължинно-зависимата периферна невропатия, при която симптомите обикновено започват симетрично в най-отдалечените части на тялото – долните крайници и стъпалата. Обикновено сетивните оплаквания се появяват преди моторните, а с напредване на заболяването симптомите постепенно се разпространяват нагоре по краката. В някои случаи горните крайници не се засягат, но ако това се случи, то става на етап, когато симптомите в краката достигнат нивото на коленете.
Когато е засегната вегетативната нервна система, могат да се появят симптоми като запек, сухота в устата, затруднено уриниране и световъртеж при изправяне. За оценка на качеството на живот при пациенти с хронична сензомоторна полиневропатия може да се използва скалата CAP-PRI (Chronic, Acquired Polyneuropathy – Patient-reported Index). Тя съдържа 15 въпроса, попълвани от самия пациент, и позволява проследяване на тежестта на симптомите и тяхното въздействие върху ежедневния живот.
Диагноза
Диагнозата на периферната невропатия се подозира при наличие на оплаквания като изтръпване, мравучкане или болка в ходилата, особено когато симптомите са симетрични и започват в дисталните части на крайниците. Първата стъпка в диагностичния процес е изключване на засягане на централната нервна система. Поставянето на диагнозата се базира на внимателно снети симптоми, анамнеза, физикален и неврологичен преглед, лабораторни и инструментални изследвания. По време на неврологичния преглед най-често се установява загуба на сетивност и/или моторна слабост в дисталните части на крайниците. В някои случаи обаче пациентът може да изглежда напълно нормален при преглед. При възпалителни невропатии като синдрома на Гилен-Баре може да се наблюдава проксимална мускулна слабост, а при мононевропатии – фокални сетивни или моторни нарушения. Класическа находка е отсъствието на ахилесов рефлекс. Физикалният преглед включва и оценка на дълбоките сухожилни рефлекси и оглед на ходилата за язви. При увреждане на големите нервни влакна често се установява намалена чувствителност към вибрации, измервана с камертон от 128 Hz, както и намалена реакция при допир с найлонов монофиламент. Диагностичните инструментални изследвания включват електромиография (ЕМГ) и изследване на нервната проводимост (NCS), които оценяват функцията на големите миелинизирани влакна. При демиелинизиращи невропатии се наблюдава намалена проводимост и забавена латентност, докато при аксонални форми е характерно намаляване на амплитудата на отговорите. Оценката на малките влакна се извършва чрез тестове за автономна функция, като тест за изпотяване и тест с накланяща се маса (tilt table). Допълнително може да се направи кожна биопсия (3 мм) от подбедрицата, при която се измерва плътността на интраепидермалните нервни влакна – тяхното намалено количество потвърждава диагнозата микровлакнеста невропатия. Лабораторните изследвания включват ниво на витамин B12, пълна кръвна картина, нива на тиреостимулиращ хормон, гликемичен профил за скрининг за диабет и предиабет, както и серумен имунофиксационен тест за откриване на моноклонални антитела.
Лечение
Лечението на периферните невропатии трябва да се фокусира върху основното заболяване причиняващо увреждането на нервите. При диабетна невропатия е ключов строгият контрол на кръвната захар чрез инсулин или антидиабетни лекарства При алкохолна невропатия задължително е спиране на алкохола При дефицитни състояния се използват добавки на витамини B1 B6 B12 или витамин E както и минерали като мед. Автоимунните невропатии като хроничната възпалителна демиелинизираща невропатия се лекуват с кортикостероиди като преднизон, интравенозен имуноглобулин, плазмафереза или имуносупресори. За невропатната болка стандартните обезболяващи често са неефективни Вместо тях се използват антиепилептици, трициклични антидепресанти, мембранно стабилизиращи средства като лидокаинови пластири и серотонин-норадреналинови инхибитори. Допълнително може да се прилага транскутанна електрична нервна стимулация. Рехабилитацията включва физиотерапия за подобряване на силата и баланса и трудотерапия за улесняване на ежедневните дейности Някои пациенти намират облекчение чрез акупунктура макар доказателствата да са ограничени. При необратими невропатии лечението се насочва към облекчаване на симптомите и подобряване на качеството на живот Препоръчителна е консултация с невролог ендокринолог или специалист по болка
Прогноза
Прогнозата при периферните невропатии зависи от вида и механизма на увреждане на нервите. При състояния, при които нервите са засегнати чрез валерова дегенерация или аксонално увреждане, прогнозата е по-неблагоприятна. Това се дължи на факта, че за възстановяване е необходимо самият аксон да се регенерира и да достигне отново засегнатия мускул или орган, което е бавен и несигурен процес.
Обратно, при невропатии, свързани със сегментна демиелинизация, прогнозата е по-добра. Причината е, че ремиелинизацията – възстановяването на миелиновата обвивка – може да се осъществи по-бързо, което позволява по-бързо възстановяване на функцията на нерва.
Ранното откриване и лечение на причината, добрата поддържаща терапия и рехабилитация, както и контролът на рисковите фактори като диабет и токсични въздействия, значително подобряват дългосрочната прогноза.
Усложнения
Полиневропатиите могат да предизвикат сериозни и необратими увреждания ако не се лекуват правилно Едно от най-честите усложнения е хроничната невропатична болка която се изразява с изгарящи стрелящи или електрически усещания Често се наблюдават и сензорни нарушения като изтръпване бръмчене или дори пълна загуба на чувствителност
Мускулната слабост е друг сериозен проблем което води до трудности при ходене и извършване на ежедневни дейности С времето може да се развие и мускулна атрофия което допълнително влошава двигателните функции При диабетната невропатия риска от кожни язви и инфекции е особено висок поради намалената болкова чувствителност което често води до гангрена и дори ампутации
Автономната нервна система също може да бъде засечена което се проявява с проблеми като ортостатична хипотония сърдечни аритмии храносмилателни трудности и уринарни нарушения Сексуалната дисфункция е друг чест проблем при тези пациенти
Психическото здраве също се засяга като много пациенти развиват депресия и тревожност поради хроничната болка и ограниченията които тя налага Това често води до социална изолация и намалено качество на живот
За да се предотвратят тези усложнения е критично строгото контролиране на основното заболяване както и ранна диагностика и лечение Редовни прегледи подходяща обувка и добра хигиена са от съществено значение особено при диабетици Физиотерапията и рехабилитацията помагат за запазване на мускулната сила и баланс докато адекватното обезболяване може да предотврати хронифициране на болката
Референции:
