Съдържание
Определение
Еритема нодозум е възпалително заболяване, характеризиращо се с възпаление на подкожната мастна тъкан, което води до поява на болезнени, червеникави до синкави възли (нодули). Те най-често се разполагат симетрично по предната повърхност на подбедриците, но могат да се появят и по бедрата, ръцете и други части на тялото. Състоянието може да бъде свързано с различни заболявания или фактори, като в около 20–50% от случаите причината остава неустановена (идиопатична). Обикновено еритема нодозум протича доброкачествено и отзвучава спонтанно в рамките на около 30 дни. Най-често се среща при млади хора на възраст между 12 и 20 години.
Епидемиология
Еритема нодозум е най-честата форма на паникулит (възпаление на подкожната мастна тъкан). Заболяването се среща най-често във възрастовата група 20–30 години и засяга значително по-често жени, като честотата при тях е приблизително 3–6 пъти по-висока в сравнение с мъжете.
Етиология
Еритема нодозум е свързана с широк спектър от заболявания и фактори, като причината може да бъде установима или неустановима.
- Идиопатична форма
В около 30–50% от случаите еритема нодозум е идиопатична, т.е. не се открива ясна причина за възникването ѝ.
- Инфекции
Инфекциите са една от най-честите причини за EN. Най-важните включват:
- Стрептококови инфекции – особено при деца, най-честият провокиращ фактор
- Микобактериални инфекции: туберкулоза, проказа, Mycobacterium avium complex
- Mycoplasma pneumoniae
- Histoplasma capsulatum
- Yersinia
- Лимфогранулома венерум (Chlamydia trachomatis)
- Вирус на Epstein–Barr
- Coccidioides immitis (долинна треска)
- Болест от котешко одраскване
- Автоимунни и имунно-медиирани заболявания EN често се асоциира с:
- Болест на Бехчет
- Болест на Крон
- Саркоидоза
- Други имунно-медиирани или идиопатични грануломатозни заболявания
- Бременност
Бременността може да бъде отключващ фактор за развитие на еритема нодозум.
- Медикаменти
Сред лекарствата, свързани с EN, са:
- Омепразол
- Сулфонамиди
- Перорални контрацептиви
- Пеницилини
- Бромиди
- Ваксина срещу хепатит B
- Онкологични заболявания
- Еритема нодозум може да се срещне при:
- Неходжкинов лимфом
- Карциноидни тумори
- Рак на панкреаса
- Други фактори
- При лепроматозна проказа EN може да се дължи на свръхпродукция на антитела и отлагане на имунни комплекси
- Установена е връзка с HLA-B27 антигена, който се открива при около 65% от пациентите с еритема нодозум
Патогенеза
Смята се, че еритема нодозум представлява забавена реакция на свръхчувствителност (тип IV) към различни антигени. Имунният отговор води до възпаление на подкожната мастна тъкан, без първично засягане на кожните съдове. При пациенти с еритема нодозум, асоциирана с възпалителни чревни заболявания, са доказвани циркулиращи имунни комплекси, което предполага имунокомплексно участие в патогенезата при тези форми. За разлика от тях, при идиопатичните и неусложнените случаи такива имунни комплекси обикновено не се установяват, което подсказва хетерогенен имунопатогенетичен механизъм в зависимост от подлежащата причина.
Клинична картина
- Предеруптивна фаза
Клиничното протичане на еритема нодозум обикновено започва с предеруптивна фаза, при която се наблюдават общи, грипоподобни симптоми като повишена температура, кашлица, отпадналост и болки в ставите. При някои пациенти са налице скованост или оток на ставите, както и неволна загуба на тегло.
- Еруптивна фаза
След този начален период настъпва еруптивната фаза, която се характеризира с появата на болезнени, закръглени подкожни възли с размер приблизително 2,5–5 см, разположени най-често по предната повърхност на подбедриците, но възможни са локализации и по ръцете, бедрата и туловището. Новопоявилите се възли са зачервени, топли и твърди при палпация, след което постепенно омекват, намаляват размерите си и променят цвета си, докато напълно изчезнат. Всеки възел обикновено отзвучава за около две седмици, без да оставя белези, като в същото време могат да се появяват нови лезии в рамките на шест до осем седмици. Ставните болки и възпалението могат да персистират още седмици или дори месеци след появата на кожните изменения. По-рядко се наблюдават атипични форми на заболяването, като улцерираща еритема нодозум при болест на Крон, форма с подкожен кръвоизлив, при която лезиите наподобяват синини, както и еритема нодозум мигранс – хроничен вариант с асиметрични, слабо болезнени възли, които мигрират с течение на времето.
Диагноза
Диагнозата на Еритема нодозум обикновено се поставя клинично въз основа на характерната кожна находка и придружаващите симптоми. При съмнение или нетипично протичане може да се извърши кожна биопсия за хистологично потвърждение. Микроскопското изследване най-често показва неутрофилен инфилтрат около капилярите, водещ до задебеляване на септите на подкожната мастна тъкан, както и фиброзни промени около кръвоносните съдове. Характерна хистологична находка са т.нар. радиални грануломи – добре оформени нодуларни струпвания от хистиоцити, разположени около звездообразна цепка.
След установяване на диагнозата е необходимо допълнително изследване с цел откриване на подлежащата причина. Това включва лабораторни и образни изследвания като пълна кръвна картина, скорост на утаяване на еритроцитите, нива на C-реактивен протеин, титър на антистрептолизин О и микробиологично изследване на гърлен секрет, изследване на урина, интрадермален туберкулинов тест и рентгенография на гръдния кош. Обикновено се установяват повишени възпалителни показатели, като висока СУЕ и CRP, както и левкоцитоза. СУЕ е най-висока в началото на заболяването и постепенно намалява с отзвучаването на кожните възли. Повишен антистрептолизинов титър насочва към скорошна стрептококова инфекция. Рентгенографията на белите дробове е задължителна за изключване на белодробни заболявания, особено саркоидоза и синдром на Льофгрен.
Лечение
Еритема нодозум обикновено е самоограничаващо се заболяване и в повечето случаи отзвучава спонтанно в рамките на 3–6 седмици. Съществува и рецидивираща форма, като при децата тя най-често се свързва с повтарящи се стрептококови инфекции. Основният терапевтичен подход е насочен към откриване и лечение на подлежащата причина, когато такава бъде установена. Симптоматичното лечение включва покой на легло, повдигане на долните крайници, еластични компресивни превръзки, влажни компреси и приложение на нестероидни противовъзпалителни средства, които са по-ефективни в началните стадии на заболяването, отколкото при хронично протичане.
При персистиращи лезии с неустановена етиология може да се използва калиев йодид. В тежки и резистентни на стандартното лечение случаи се прилагат кортикостероиди или колхицин. Талидомид е показал добра ефективност при лечението на еритема нодозум лепрозум и е одобрен за тази индикация от Американската агенция по храните и лекарствата през 1998 г. Данни от метаанализ показват, че както талидомид, така и клофазимин могат да бъдат полезни при лечението на еритема нодозум лепрозум.
Прогноза
Прогнозата при пациенти с еритема нодозум обикновено е много добра. Заболяването протича доброкачествено и в повечето случаи завършва с пълно възстановяване. Съществува малък риск от рецидиви, особено при наличие на персистираща или повтаряща се подлежаща причина. Кожните лезии могат да се задържат в продължение на няколко месеца до пълното им отзвучаване, но обикновено заздравяват без образуване на белези и без трайни пигментни промени.
Референции:









