Пороци на аортната клапа

Определение

Пороците на аортната клапа представляват заболявания на сърдечните клапи, при които аортната клапа – разположена между лявата камера на сърцето и главната артерия (аортата) – не функционира правилно. Нормалната ѝ роля е да осигурява еднопосочен кръвоток от сърцето към аортата, която е основният и най-голям кръвоносен съд в тялото. Когато аортната клапа увредена това може да наруши нормалния поток на кръв, като ограничава изтласкването ѝ (стеноза) или позволява връщането ѝ обратно в сърцето (инсуфициенция).

Епидемиология

В световен мащаб пороците на аортната клапа са едни от най-разпространените клапни заболявания. Аортната стеноза е най-често срещаният порок и засяга между 2 и 5% от хората над 65 години, като разпространението ѝ нараства значително с възрастта поради калцифициране на клапата. Вродената бикуспидална аортна клапа се среща при около 1–2% от населението и често води до по-ранна поява на стеноза или регургитация. В развиващите се държави основна причина за увреждане на клапата остава ревматичната треска, докато в индустриализираните страни водещ фактор е дегенеративната калцифицираща аортна стеноза. В Европа аортната стеноза е най-честата причина за клапно протезиране при възрастни пациенти. Смята се, че клинично значимата стеноза засяга между 3 и 4% от хората над 75 години, а поради застаряването на населението броят на случаите ще се удвои до 2040 година. Аортната регургитация е по-рядка, като засяга около 0,5–1% от населението и най-често е свързана с високо кръвно налягане, разширение на аортата или вродени аномалии. В България разпространението на пороците на аортната клапа следва европейските тенденции. Аортната стеноза е най-честият клапен порок, който налага хирургично или интервенционално лечение, като най-често се среща при пациенти над 70 години в резултат на калцифициране на клапата. Вродените форми също са причина за заболяване, но се диагностицират по-рано в живота.

Видове

• Аортна стеноза – клапните платна стават удебелени, втвърдени или сраснали помежду си. Това стеснява отвора на клапата и затруднява изтласкването на кръв от лявата камера към аортата, което може да ограничи или блокира кръвотока към тялото.
• Аортна инсуфициенция (регургитация) – клапата не се затваря плътно и част от кръвта се връща обратно в лявата камера. Това води до претоварване на сърцето и може да отслаби неговата функция с течение на времето.

Пороците могат да бъдат:

• Вродени – когато човек се ражда с увредена или неправилно оформена клапа (например бикуспидална аортна клапа).
• Придобити – развиват се по-късно в живота вследствие на заболявания като ревматична треска, инфекциозен ендокардит, калцификации или други сърдечни и съдови болести.

Етиология

Етиологията на пороците на аортната клапа е разнообразна и включва както вродени, така и придобити причини. 

• Вродени малформации

Вродените малформации, като бикуспидалната аортна клапа, водят до по-ранна поява на стеноза или инсуфициенция. 

• Дегенеративни промени

С напредването на възрастта настъпват дегенеративни промени, при които клапните платна се удебеляват и вкалцяват, което е основна причина за аортна стеноза при възрастни хора. 

• Инфекциозни заболявания

Инфекциозни заболявания като ендокардит могат да увредят структурата на клапата и да причинят регургитация. Ревматичната треска, по-честа в миналото и в развиващите се страни, остава класически фактор за увреждане на клапите. 

• Артериална хипертония

Високото кръвно налягане и заболявания, водещи до разширяване на аортния корен, също допринасят за появата на аортна инсуфициенция. В по-редки случаи травма на сърцето или хирургични интервенции могат да предизвикат клапни увреждания. Всички тези фактори нарушават нормалната структура и функция на аортната клапа, като водят или до нейното стесняване, или до непълното ѝ затваряне.

Рискови фактори

Много фактори могат да повишат риска от заболяване на аортната клапа, включително:

• Напреднала възраст. Калцият може да се натрупа върху аортната клапа с напредване на възрастта, което води до втвърдяване и стесняване на аортната клапа.
• Увреждания на сърдечните клапи, присъстващи при раждането, наречени вродени сърдечни дефекти. Някои хора се раждат с липсващ, допълнителен или слята клапа. Това увеличава риска от регургитация на аортната клапа.
• Ревматична треска (Ревматизъм). Това усложнение на стрептококова инфекция в гърлото може да причини аортна стеноза, вид заболяване на сърдечните клапи. Ако имате заболяване на сърдечните клапи, дължащо се на ревматична треска, то се нарича ревматично сърдечно заболяване. Ако не, то се нарича неревматично сърдечно заболяване.
• Възпаление на лигавицата на сърдечните камери и клапи, наречено ендокардит. Това животозастрашаващо състояние обикновено се причинява от инфекция. То може да увреди аортната клапа.
• Анамнеза за лъчетерапия на гръдния кош. Някои видове рак се лекуват с лъчетерапия. Симптомите на заболяване на сърдечните клапи може да не се забележат много години след получаване на лъчетерапия.
• Други заболявания. Хронична бъбречна недостатъчност, Системен лупус еритематодес и Синдром на Марфан, заболяване на съединителната тъкан, могат да увеличат риска от аортна стеноза или регургитация.

Патогенеза

Патогенезата на пороците на аортната клапа зависи от вида на увреждането – стеноза или инсуфициенция – но и в двата случая се нарушава нормалната хемодинамика в сърцето и големия кръг на кръвообращението.

• Аортна стеноза

При аортна стеноза основният механизъм е прогресивното удебеляване, калцифициране и загуба на подвижност на клапните платна. Това води до стесняване на клапния отвор и до обструкция на кръвотока от лявата камера към аортата. В резултат камерата трябва да генерира по-високо налягане, за да преодолее съпротивлението, което причинява концентрична хипертрофия на миокарда. С течение на времето компенсаторните механизми се изчерпват, развива се диастолна, а по-късно и систолна дисфункция, което води до сърдечна недостатъчност.

• Аортна инсуфициенция

При аортна инсуфициенция клапата не се затваря плътно и част от изтласканата кръв се връща обратно в лявата камера по време на диастола. Това предизвиква обемно претоварване на камерата и води до ексцентрична хипертрофия и дилатация. В ранните етапи сърцето компенсира чрез увеличаване на ударния обем, но в по-късните стадии се развива прогресивна камерна дисфункция и симптоматична сърдечна недостатъчност.

И при двата порока в основата стоят структурни промени на клапните платна – дегенеративни, ревматични, инфекциозни или вродени – които водят до механично нарушение на функцията ѝ. Последицата е хронично хемодинамично натоварване на лявата камера, което с времето прогресира до декомпенсация и клинична изява на заболяването.

Клинична картина

Клиничната картина на пороците на аортната клапа може дълго време да бъде безсимптомна, тъй като сърцето компенсира натоварването. Симптомите обикновено се появяват постепенно и се засилват с напредване на заболяването. Най-характерни са задухът, който първоначално се проявява при физическо усилие, а по-късно и в покой, лесната уморяемост и намалената физическа издръжливост. Често се срещат пристъпи на гръдна болка или чувство за притискане зад гръдната кост, особено при натоварване. Замайване и краткотрайни припадъци също са възможни, тъй като стеснената или увредена клапа ограничава притока на кръв към мозъка. Може да се наблюдават сърцебиене и нерегулярен сърдечен ритъм. При напредналите стадии се появяват белези на сърдечна недостатъчност – задух при легнало положение, нощни пристъпи на задух, отоци по глезените и стъпалата, както и обща слабост. При деца с тежка вродена аортна стеноза се наблюдават лош апетит, затруднено хранене и недостатъчно наддаване на тегло.

Диагностика

Диагностиката на пороците на аортната клапа се основава на внимателен разпит за симптомите и медицинската история, както и на физикален преглед. При преслушване на сърцето със стетоскоп често се установява шум, наречен сърдечен шум, който насочва към клапно увреждане. В такъв случай пациентът се насочва за консултация с кардиолог.

• Ехокардиография

Най-важното изследване е ехокардиографията, която чрез ултразвукови вълни дава образ на сърцето в движение и позволява да се оцени функцията на клапите и тежестта на порока. При нужда се извършва трансезофагеална ехокардиография, при която датчикът се въвежда през хранопровода и осигурява по-подробна визуализация. 

• Електрокардиограма

Електрокардиограмата записва електрическата активност на сърцето и показва ритъма и евентуални увреждания. Рентгенографията на гръден кош може да открие уголемяване на сърцето или белези на застой в белия дроб. 

• Ядрено-магнитен резонанс

Ядрено-магнитният резонанс предоставя детайлни изображения на сърцето и аортата, като помага да се определи тежестта на клапния порок. 

• Компютърна томография

Компютърната томография също визуализира клапата и аортата и може да измери степента на калциране при аортна стеноза. 

• Тестове с натоварване

Стрес тестовете оценяват как реагира сърцето при физическо натоварване и дали се появяват симптоми. В някои случаи се извършва сърдечна катетеризация, която дава информация за кръвотока и налягането в сърдечните кухини и позволява едновременно диагностика и лечение.

След потвърждаване на диагнозата заболяването се стадира. Разграничават се четири основни стадия: 

• стадий А – наличие на рискови фактори, но без изявено заболяване
• стадий B – лек или умерен порок без симптоми
• стадий C – тежък порок без симптоми
• стадий D – тежък порок със симптоми. 

Това разделение е важно за определяне на подходящата терапия и момента за интервенция.

Лечение

Лечението на пороците на аортната клапа зависи от тежестта на заболяването, наличието на симптоми и прогресията на порока. При леки или умерени пороци и липса на симптоми често се препоръчват редовни прегледи, здравословен начин на живот и наблюдение, за да се следи развитието на заболяването. 

• Медикаментозна терапия

Лекарствата могат да се използват за облекчаване на симптомите или за намаляване на риска от усложнения. Те могат да включват медикаменти за понижаване на кръвното налягане, контрол на сърдечния ритъм и намаляване на задръжката на течности, което облекчава натоварването на сърцето.

• Интервенционална терапия

Когато заболяването прогресира или причинява симптоми, се налагат хирургични или интервенционни процедури за ремонт или замяна на клапата. Аортната клапа може да бъде коригирана хирургически чрез отделяне на срасналите клапни платна, добавяне на опора към основата на клапата, премахване или преформиране на излишна тъкан, или зашиване на дупки и разкъсвания. В някои случаи интервенцията се извършва чрез катетър, като се поставя специално устройство за корекция на клапата. При деца с аортна стеноза се използва по-малко инвазивна процедура, наречена балонна валвулопластика, при която през кръвоносен съд се достигат клапата и се разширява чрез надуване на балон. Тази процедура може да се прилага и при възрастни пациенти, които не могат да преминат стандартна операция или очакват клапно протезиране с изкуствена клапа.

Аортната клапа може да бъде заместена с механична клапа или с биологична клапа, получена от животински (крава, прасе) или човешки тъкани. Понякога се използва и собствената белодробна клапа на пациента, като след това тя се заменя с биологична белодробна клапа – това се нарича процедурата на Рос. Замяната на клапата традиционно се извършва чрез отворена сърдечна операция, но при определени случаи може да се използва минимално инвазивна интервенция чрез катетър, наречена транскатетърна аортна клапна замяна (TAVR), която е подходяща за пациенти с повишен риск от усложнения при стандартна операция.

Всяка опция за лечение се обсъжда индивидуално с кардиолога и хирургичния екип, като се преценяват ползите, рисковете и подходящият момент за интервенция, за да се осигури максимално безопасно и ефективно лечение на пациента.

Усложнения

Потенциалните усложнения на заболяването на аортната клапа могат да включват:

• Кръвни съсиреци
• Инсулт
• Сърдечна недостатъчност
• Проблеми със сърдечния ритъм, наречени аритмии
• Смърт поради внезапен сърдечен арест

Прогноза

Прогнозата до голяма степен се определя от времето на поява на симптомите. Безсимптомните пациенти, които не прогресират до симптоматични, имат по-дълга продължителност на живота. Прогнозата за пациенти с тежко симптоматично заболяване на аортната клапа, които не се подлагат на смяна на клапа, е много лоша, като преживяемостта на 3 години варира от приблизително 40 до 60%. За разлика от това, при тези, които са претърпели смяна на клапа, преживяемостта варира от 80% до 90%. 

Референции: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aortic-valve-disease/symptoms-causes/syc-20355117 

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aortic-valve-disease/diagnosis-treatment/drc-20355122 

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/24452-aortic-valve-disease 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542205/