Пороци на митралната клапа

Определение

Клапните пороци на митралната клапа представляват заболявания или функционални нарушения, засягащи митралната клапа на сърцето, която разделя лявото предсърдие от лявата камера. Те могат да се проявят като стеноза (стеснение, водещо до затруднено отваряне на клапата), инсуфициенция (недостатъчно затваряне с връщане на кръв от камерата в предсърдието) или комбинация от двата порока. Най-честите причини включват дегенеративни промени, ревматична болест на сърцето, вродени аномалии, инфекции (ендокардит) и по-рядко – последици от системни заболявания. Нарушената функция на митралната клапа води до промени в кръвотока, обременяване на лявото предсърдие и камера, и може да доведе до симптоми на сърдечна недостатъчност, аритмии или белодробна хипертония. Лечението зависи от тежестта на порока и включва медикаментозна терапия, хирургична пластика или протезиране на клапата.

Епидемиология

Глобално митралните клапни пороци засягат милиони хора, като най-чести са митралната регургитация и дегенеративните промени, които нарастват значително с възрастта (над 6% при хора над 90 години). В Европа митралната регургитация е втората по честота клапна болест след аортната стеноза, докато ревматичната митрална стеноза вече е рядка, ограничена предимно до по-бедни региони или мигрантски популации. В България разпространението на дегенеративната митрална клапна болест е около 550 на 100 000 души, а ревматичната болест на сърцето е около 60 на 100 000, като тенденцията е към спад на ревматичните форми и нарастване на дегенеративните.

Видове

Функционалните и анатомични нарушения на митралната клапа се проявяват основно като:

• Митрална стеноза – стеснение на клапния отвор, което затруднява преминаването на кръв от лявото предсърдие към лявата камера. Това води до повишено налягане в предсърдието и белодробната циркулация.
• Митрална инсуфициенция (регургитация) – непълно затваряне на клапните платна, което позволява връщане на кръв от лявата камера към лявото предсърдие по време на систола.

Често тези два вида могат да се комбинират и тогава се говори за митрален комбиниран порок (стеноза и инсуфициенция едновременно).

Етиология

• Дегенеративни промени и калцификация

С напредване на възрастта митралната клапа може да претърпи калцификация на платната или на пръстена. Процесът е свързан не толкова с „износване“, а по-скоро с липидни натрупвания, възпаление и съдови рискови фактори като артериална хипертония, диабет и дислипидемия. Дегенеративната митрална регургитация често е резултат от пролапс на митралната клапа или миксоматозна дегенерация.

• Вродени аномалии (дисплазии)

Вродени нарушения в развитието на митралната клапа (напр. парашутна митрална клапа, къси или абнормни хордове) могат да доведат до митрална стеноза или регургитация още в ранна възраст.

• Системни заболявания на съединителната тъкан

Заболявания като синдром на Марфан, Елерс–Данлос и остеогенезис имперфекта могат да увредят съединителната тъкан на клапните платна и хордите, водейки до хронична митрална регургитация.

• Възпалителни и инфекциозни процеси

Инфекциозният ендокардит често засяга митралната клапа и води до разрушаване на платната и регургитация. Неинфекциозни форми на ендокардит (например Libman–Sacks при Системен лупус еритематозус) също могат да увредят клапата.

• Ревматична болест на сърцето

Острата ревматична треска след стрептококова инфекция на гърлото е класическа причина за митрална клапна болест. В 70% от случаите уврежда единствено митралната клапа, като води най-често до митрална стеноза, а по-рядко – до регургитация. Хроничните промени включват фиброза, скъсяване на хордите и срастване на платната („рибена уста“).

• Вторична (функционална) митрална регургитация

Тя е резултат не от първична клапна лезия, а от дилатация на лявата камера или пръстена на митралната клапа при исхемична болест на сърцето, кардиомиопатии или тежка хипертония.

Патогенеза

• При митрална стеноза основният механизъм е стесняване на клапния отвор (най-често след ревматичен процес). Това пречи на нормалното преминаване на кръв от лявото предсърдие към лявата камера, води до повишено налягане в предсърдието, белодробна венозна и артериална хипертония, хипертрофия и дилатация на дясната камера, както и риск от предсърдно мъждене и тромбоемболии.
• При митрална инсуфициенция (регургитация) патогенезата е свързана с непълно затваряне на клапата. Това причинява връщане на кръв от лявата камера към лявото предсърдие по време на систола. В острата форма (например при ендокардит или руптура на хордите) се развива рязко повишаване на налягането в лявото предсърдие и белодробен оток. В хроничната форма се развиват компенсаторна дилатация и хипертрофия на лявото предсърдие и камера, но с времето настъпва декомпенсация, сърдечна недостатъчност и аритмии.
• При комбинирани митрални пороци механизмите на стеноза и регургитация се наслагват – има и препятствие за преминаване на кръв към камерата, и връщане на част от кръвта обратно в предсърдието, което ускорява развитието на сърдечна недостатъчност.

Клинична картина

Митрална стеноза

• Симптоми: задух при усилие, ортопнея, пароксизмална нощна диспнея, палпитации, гръдна болка, хемоптиза, признаци на тромбоемболии. При напреднало заболяване – отоци, асцит и прояви на дясна сърдечна недостатъчност. Симптомите се влошават при физическо усилие и бременност.
• Аускултация: силен първи тон (S1), шум на клапно отваряне след втори тон (S2), последван от нискочестотен диастолен търкалящ шум с пресистолно усилване. Колкото по-тежка е стенозата, толкова по-близо до S2 е шумът на клапно отваряне и толкова по-дълъг е шумът. При напреднало заболяване – белези на белодробна хипертония (силен втори тон на пулмноналната клапа), шум около гръдната кост, югуларна пулсация, хепатомегалия, асцит.

Митрална инсуфициенция (регургитация)

• Симптоми: задух при усилие, ортопнея, пароксизмална нощна диспнея, палпитации, често предсърдно мъждене, белодробен оток (особено при остра форма).
• Аускултация: шум по време на цялото сърдечно съкращение на сърдечния връх, провеждащ се към подмишницата или към ключицата; наличие на трети сърдечен тон (S3); наличие на силен втори тон (P2) при белодробна хипертония. При оглед и палпация – латерализиран и усилен връхов удар, понякога с тласък. При остри случаи шумът може да е единственият белег заедно с тахикардия.

Диагноза

Митрална стеноза

• Рентгенография на гръден кош: уголемено ляво предсърдие, разширени белодробни вени, признаци на белодробна хипертония.
• ЕКГ: белези на лявопредсърдна хипертрофия (P-mitrale), често и предсърдно мъждене.
• Ехокардиография (основен метод): показва удебелени/калцирани платна, намалена площ на клапния отвор, повишена скорост на потока и градиент на налягане през клапата. Тежка стеноза е при клапна площ < 1.5 cm².

Митрална инсуфициенция (регургитация)

• Рентгенография на гръден кош: уголемено ляво предсърдие, белодробна венозна конгестия, понякога калцификация при ревматичен порок.
• ЕКГ: най-често лявопредсърдна хипертрофия, при напреднала болест – и деснопредсърдно натоварване вследствие на белодробна хипертония.
• Ехокардиография (златен стандарт): визуализира регургитантната струя, оценява подвижността и коаптацията на платната, калцификациите и сърдечната функция. Тежка митрална регургитация е при регургитационна фракция (RF) >50%; прогресивна е при RF <50%.

Лечение

Лечението на митралните клапни пороци зависи от вида и тежестта на заболяването. 

• Митрална стеноза

При митрална стеноза асимптомните пациенти се проследяват без специфична терапия. При симптоматична тежка стеноза основен метод е перкутанната балонна митрална валвулопластика, а при неуспех или невъзможност се извършва хирургично лечение – комисуротомия, клапна пластика или протезиране. Диуретици се използват при белодробна конгестия, а антикоагуланти се назначават при предсърдно мъждене или емболични инциденти.

• Митрална регургитация

При митрална регургитация хирургично лечение се препоръчва при симптоматични пациенти с тежка форма, както и при асимптоматични, ако има влошена левокамерна функция. Предпочита се клапна пластика пред протезиране. Медикаментозното лечение включва диуретици, вазодилататори, дигоксин, антиаритмици и антикоагуланти при предсърдно мъждене. Лека и умерена митрална инсуфициенция се проследява с ехокардиография на всеки 1–3 години, а тежка – на всеки 3–6 месеца.

Усложнения

Усложненията на митралните клапни пороци включват сърдечна недостатъчност, предсърдно мъждене и тромбоемболии, особено мозъчни инсулти. При митрална стеноза често се развива белодробна хипертония и последваща десностранна сърдечна недостатъчност. При митрална регургитация хроничното натоварване на лявата камера може да доведе до разширение на камерата, левокамерна дисфункция и белодробен оток. Допълнително, остри форми на регургитация (например при ендокардит или руптура на хордите) могат да причинят внезапна сърдечна декомпенсация и шок.

Прогноза

Прогнозата при митралните клапни пороци зависи от вида, тежестта, развитието на симптомите и наличието на усложнения. При лека и асимптомна митрална стеноза или регургитация перспективата е добра при редовно проследяване и контрол на рисковите фактори. Симптоматичните пациенти с тежка митрална стеноза или регургитация без своевременно лечение имат по-висок риск от сърдечна недостатъчност, предсърдно мъждене, тромбоемболии и белодробна хипертония. Съвременното хирургично или интервенционно лечение значително подобрява преживяемостта и качеството на живот, особено ако се извърши преди настъпването на тежка левокамерна дисфункция или необратими белодробни промени.

Референции: https://en.wikipedia.org/wiki/Valvular_heart_disease 

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23235-mitral-valve-disease 

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/mitral-valve-disease/symptoms-causes/syc-20355107 

https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/01.CIR.0000115202.33689.2C 

https://www.nhs.uk/conditions/heart-valve-disease/