Определение
Пороците на трикуспидалната клапа представляват заболявания, при които клапата между дясното предсърдие и дясната камера на сърцето не функционира нормално. Това може да се изрази в недостатъчност (регургитация), когато клапата пропуска кръв обратно, стеснение (стеноза), когато отворът ѝ е стеснен и кръвният поток е затруднен, или вродена аномалия (например атрезия), при която клапата е неправилно оформена или липсва. В резултат на това се нарушава нормалният кръвен поток през дясната половина на сърцето, което с времето може да доведе до симптоми и увреждане на сърдечната функция. Лечението варира от наблюдение и медикаментозна терапия до хирургична корекция или подмяна на клапата.
Видове
- Трикуспидална атрезия – вроден порок, при който на мястото на клапата има плътна тъкан вместо нормално оформени клапни платна. Това блокира преминаването на кръв от дясното предсърдие към дясната камера и пречи на развитието на камерата. Състоянието се проявява още при новородени и почти винаги налага хирургично лечение.
- Трикуспидална регургитация – настъпва, когато клапата не се затваря плътно и при всяко съкращение на дясната камера част от кръвта се връща обратно в дясното предсърдие. Това води до натрупване на кръв и повишено налягане, уголемяване на предсърдието и с времето – до увреждане на сърцето и кръвоносните съдове.
- Трикуспидална стеноза – при това състояние клапата е твърде стеснена или ригидна, което затруднява преминаването на кръв от дясното предсърдие към дясната камера. В резултат предсърдието се разширява, кръвният поток към белия дроб намалява и се нарушава доставката на кислород за организма.
Тези пороци често могат да се срещат и в комбинация или заедно с други клапни заболявания, например на митралната или аортната клапа.
Епидемиология
Пороците на трикуспидалната клапа са по-рядко срещани в сравнение с митралните и аортните клапни заболявания. В световен мащаб трикуспидалната регургитация е най-честа, като често се среща вторично – вследствие на белодробна хипертония, левостранни клапни пороци или сърдечна недостатъчност. В Европа честотата ѝ се увеличава с възрастта и е по-висока при жени и при пациенти с предсърдно мъждене. В България точни епидемиологични данни липсват, но тенденциите са сходни с тези в Европа – регургитацията преобладава, а изолираната стеноза или атрезия са изключително редки.
Етиологията
Етиологията на пороците на трикуспидалната клапа е разнообразна и зависи от конкретния вид. Трикуспидалната атрезия е вроден порок, свързан с нарушения в развитието на сърцето по време на ембриогенезата. Трикуспидалната регургитация най-често е вторична – резултат от белодробна хипертония, левостранна сърдечна недостатъчност, дилатация на дясната камера, както и от клапни увреждания при ендокардит, ревматична болест, травма или усложнения след сърдечни интервенции. Трикуспидалната стеноза обикновено е с ревматичен произход, по-рядко вследствие на карциноиден синдром, тумори, вродени аномалии или калцификация. Общи предразполагащи фактори са хронични белодробни заболявания, клапни протези и системни заболявания, засягащи съединителната тъкан.
Патогенеза
Патогенезата на пороците на трикуспидалната клапа се свързва с нарушаване на нормалния кръвен поток между дясното предсърдие и дясната камера.
- Трикуспидална регургитация
При трикуспидална регургитация непълното затваряне на клапата води до връщане на кръв в дясното предсърдие, което постепенно се разширява, повишава се венозното налягане и настъпва застой в системното кръвообращение с отоци и хепатомегалия.
При трикуспидална стеноза стесненият отвор възпрепятства преминаването на кръв към дясната камера, предсърдието се уголемява, а намаленият кръвен поток към белия дроб редуцира оксигенацията на организма.
При трикуспидална атрезия липсата на нормална клапа блокира връзката между предсърдието и камерата, което налага образуването на допълнителни шънтове (например предсърден или вентрикуларен дефект), за да се осигури минимален кръвен поток, но това води до тежка хипоксемия и нарушения в развитието на дясната камера. Във всички случаи хроничното натоварване причинява структурни промени, които прогресивно влошават функцията на сърцето.
Клинична картина
Клиничната картина при пороците на трикуспидалната клапа зависи от тежестта на увреждането. При леко изразени форми може дълго време да липсват симптоми. При умерени и тежки случаи се появяват умора и лесна отпадливост, задух, сърдечни аритмии, както и белези на застой в системното кръвообращение – подуване на корема (асцит), отоци по краката и глезените, уголемен и болезнен черен дроб. Често се открива и сърдечен шум, а пациентите могат да усещат пулсации или трептене в областта на шията и гърдите. В по-напредналите стадии кожата може да стане бледа или студена поради недостатъчно кръвоснабдяване.
Усложнения
Усложненията на пороците на трикуспидалната клапа зависят от вида и тежестта на заболяването. При трикуспидална стеноза или регургитация могат да се развият предсърдно мъждене, сърдечна недостатъчност, кардиална цироза (увреждане на черния дроб) и инфекциозен ендокардит. Продължителният застой на кръвта и високото венозно налягане могат да доведат до асцит, отоци и тромбози. Ранното лечение и редовното наблюдение значително намаляват риска от тези усложнения и подпомагат стабилизирането на сърдечната функция.
Диагноза
Диагнозата на пороците на трикуспидалната клапа се поставя чрез съчетание от клиничен преглед и образни изследвания.
- Анамнеза и физикален преглед
Лекарят започва с разпит за симптомите и предходни заболявания, преглежда вените на шията за признаци на застой, преслушва сърцето за шумове и оценява кръвното налягане.
- Инструментални изследвания
За уточняване на диагнозата се използват изследвания като ехокардиография (основен метод за оценка на клапата и кръвния поток), електрокардиограма (ЕКГ) за ритъмни нарушения, рентгенография на гръден кош за промени в сърдечния силует и белите дробове, сърдечна катетеризация за измерване на наляганията в сърдечните кухини, както и допълнителни методи като стрес тест, ЯМР на сърце или трансезофагеална ехокардиография за по-прецизна оценка.
Лечение
Лечението на пороците на трикуспидалната клапа зависи от вида и тежестта на заболяването. При леки форми може да е достатъчно само редовно наблюдение и контролни изследвания.
При по-изразени симптоми се прилагат медикаменти, които не лекуват самия порок, но облекчават състоянието и намаляват усложненията – диуретици за извеждане на задръжките на течности, дигоксин и ACE-инхибитори при сърдечна недостатъчност, антиаритмични средства при нарушения на ритъма и антикоагуланти за профилактика на тромбоемболични инциденти.
В напреднали случаи или при тежко увреждане на клапата се налага хирургично лечение – реконструкция или подмяна на трикуспидалната клапа.
Превенция
Превенцията на пороците на трикуспидалната клапа е ограничена, тъй като вродените форми (например атрезия) не могат да бъдат предотвратени. Въпреки това рискът от развитие или усложняване на придобитите форми може да се намали чрез навременно лечение на заболявания, които ги причиняват – като ревматична треска, ендокардит, белодробна хипертония или сърдечна недостатъчност. Важно е също да се контролира артериалното налягане, ритъмните нарушения и хроничните белодробни болести, както и да се спазват указанията на лекаря за прием на медикаменти. Редовните профилактични прегледи и ехокардиография при пациенти в риск подпомагат ранното откриване и овладяване на клапните нарушения.
Прогноза
Прогнозата при пороците на трикуспидалната клапа зависи от тежестта на заболяването и навременността на лечението. При леки форми и при пациенти, които са под редовно наблюдение и приемат подходяща медикаментозна терапия, прогнозата е сравнително добра. Хирургичната корекция или подмяна на клапата обикновено води до значително подобрение и стабилизиране на състоянието. Ако обаче заболяването е тежко и остане нелекувано, прогнозата е неблагоприятна – симптомите прогресират, появяват се асцит, тромбоемболични инциденти, увреждане на черния дроб (кардиална цироза), сърдечно увреждане и в крайна сметка сърдечна недостатъчност.
Референции: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17578-tricuspid-valve-disease
https://www.heart.org/en/health-topics/heart-valve-problems-and-disease/heart-valve-problems-and-causes/problem-tricuspid-valve-stenosis
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499990/
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/tricuspid-valve-regurgitation/symptoms-causes/syc-20350168
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/tricuspid-valve-regurgitation/diagnosis-treatment/drc-20350173
