Определение
Пурпура на Шьонлайн-Хенох, известна също като IgA-васкулит, е автоимунно заболяване, при което възпалението засяга малките кръвоносни съдове. Характеризира се с отлагане на имунни комплекси, съдържащи имуноглобулин А, като точната причина за този процес остава неясна. Болестта често възниква след инфекция и се проявява основно с три ключови симптома: палпируема пурпура, която представлява малки изпъкнали червено-лилави петна по кожата, болки в ставите и коремна болка. При повечето деца заболяването има добра прогноза и отшумява самостоятелно след няколко седмици, като лечението е насочено само към облекчаване на симптомите. Въпреки това, при част от случаите може да има сериозно усложнение – засягане на бъбреците, което се проявява с кръв и протеин в урината и в малък процент от случаите може да прогресира до хронично бъбречно заболяване. При възрастните болестта често има по-продължителен и тежък ход с чести рецидиви и повече усложнения.
Епидемиология
Епидемиологията на Пурпура на Шьонлайн-Хенох ясно демонстрира, че това е заболяване, което засяга предимно деца. Най-висок риск са деца под десетгодишна възраст, като близо 90% от всички случаи се появяват в тази група. Половината от всички диагностицирани пациенти са на възраст под шест години. Наблюдава се и полова разлика, като заболяването се среща около два пъти по-често при момчетата в сравнение с момичетата. Честото явление е развитието на болестта да последва следва инфекция на горните дихателни пътища. Що се отнася до честотата, годишната заболеваемост при децата е около 20 случая на 100 000 деца, което прави IgA-васкулита най-разпространения васкулит в детската възраст. Случаите на заболяване могат да се появят през всяко време на годината, но някои изследвания показват, че по-малко случаи се регистрират през летните месеци.
Етиология
В основата на заболяването стои възпаление на малките кръвоносни съдове, което води до кръвоизливи в кожата, корема и бъбреците. Точният причинител за това възпаление не е напълно изяснено, но се смята, че е резултат от аномална реакция на имунната система. При този процес имунният отговор предизвиква образуването и отлагането на специфични имунни комплекси, съдържащи имуноглобулин А (IgA), в стените на кръвоносните съдове, което и причинява тяхното увреждане.
Въпреки че точната първопричина е неизвестна, идентифицирани са редица фактори, които често задействат началото на заболяването. Най-честият от тях е инфекция на горните дихателни пътища, като настинка или стрептококов фарингит. Други потенциални тригери включват различни инфекции като COVID-19, ухапвания от насекоми, излагането на студено време, както и употребата на определени лекарства или консумацията на конкретни храни.
Патогенеза
Патогенезата на Пурпура на Шьонлайн-Хенох се характеризира като васкулит на малките съдове, принадлежащ към реакция от тип III на свръхчувствителност. В основата на заболяването е образуването на имунни комплекси, състоящи се предимно от имуноглобулин А (IgA), които се отлагат в стените на артериоли, капиляри и венули. След това се активира алтернативният път на комплемента, което води до отлагане и на комплемент C3 в съдовете.
Този процес от отлагане на IgA и комплемент предизвиква освобождаването на възпалителни медиатори, като например васкуларни простагландини. Тези медиатори играят ключова роля в развитието на възпалението и увреждането на кръвоносните съдове, което се проявява с характерните клинични симптоми в кожата, ставите, храносмилателния тракт и бъбреците.
Въпреки че генетичната основа не е напълно изяснена, се смята, че има връзка с гени в региона на човешкия левкоцитен антиген (HLA). Преобладаващата хипотеза е, че заболяването е резултат от автоимунен процес, задействан от инфекции, като най-често се свързва със стрептококи, вируса на парагрипа и при деца – с човешкия парвовирус B19.
Клинична картина
Клиничната картина на IgA васкулит е многообразна и включва класическа тетрада от симптоми: кожни изменения, ставни проблеми, стомашно-чревни заболявания и бъбречно увреждане.
1. Кожни прояви (присъстват при 100% от пациентите)
Това е най-характерният и често първи симптом. Обикновено се появява палпируема пурпура – малки, изпъкнали червено-лилави петна, които не избелват при натиск. Петехиите също са чести.
- Локализация: Преобладаващо се разполагат на задните части и долните крайници, особено по разгъвателните им повърхности. При около една трета от пациентите могат да се появят и на горните крайници и торса, като обикновено се появяват на места, подложени на хидростатично налягане.
- Развитие: Често започват като зачервени или уртикарни обриви, преди да се превърнат в пурпура. С времето петната променят цвета си от червено към лилаво и накрая кафеникаво, преди да избледнеят за около 10 дни.
- Усложнения: В по-редки случаи лезиите могат да станат везикулобулозни (с мехури) или да прогресират до некроза на кожата.
2. Стомашно-чревни прояви
Тези симптоми могат да се появят дори преди обрива при 10-40% от пациентите. Симптоми: Включват коремна болка (често от тип колика), гадене, повръщане, диария и кръв в изпражненията или повръщане на кръв (хематемеза).
3. Усложнения
Най-сериозното усложнение е инвагинацията на червата, която се среща при 3-4% от пациентите и е животозастрашаваща. Други редки, но тежки усложнения включват перфорация на червата, гангрена и масивно кръвотечение.
4. Ставни прояви
Ставните проблеми са изключително чести, като артралгии или артрити се срещат при до 75-80% от пациентите.
- Проява: Болка и подуване на ставите, най-често засягащи глезени, колена, лакти и китки.
- Характер: Ставната болка е преходна и не разрушаваща, което означава, че не причинява трайни увреждания или деформации на ставите.
5. Бъбречни прояви
Това е най-сериозният аспект на заболяването, тъй като определя дългосрочната прогноза. Бъбречното увреждане се развива при 20-55% от пациентите, обикновено в рамките на 1-3 месеца след появата на обрива.
- Симптоми: Най-честата проява е микроскопична хематурия (кръв в урината, видима само при изследване). Също така може да се появи протеинурия (белтък в урината).
- Усложнения: Тежката протеинурия може да доведе до нефротичен синдром. Персистиращата протеинурия е предвестник на прогресиращ гломерулонефрит. В крайна сметка, по-малко от 1% от всички пациенти прогресират до крайна бъбречна недостатъчност, която е най-честата причина за смъртност при това заболяване.
- Други, по-редки прояви
- Централна нервна система: Много рядко могат да се появят главоболие, замаяност, припадъци, неврит или дори вътречерепно кръвотечение.
- Тестикуларен оток: Може да се наблюдава, включително и оток на скротума при момчетата.
Диагноза
Диагнозата за Пурпура на Шьонлайн-Хенох (IgA-васкулит) се поставя предимно на клинична основа, като се имат предвид характерните симптоми. Лабораторните изследвания и биопсията имат спомагателна роля за потвърждаване и изключване на други заболявания.
- Клинична диагноза
Диагнозата често се базира на идентифицирането на класическата триада от симптоми: палпируема пурпура, ставни болки и коремна болка. Съществува набор от пет диагностични показателя, като наличието на три или повече от тях има висока точност за диагностициране на заболяването. Тези показатели включват:
- Палпируема пурпура
- Коремна болка (абдоминална ангина)
- Кръвотечението от храносмилателния тракт (не дължащо се на инвагинация)
- Кръв в урината (хематурия)
- Възраст под 20 години
- Лабораторни изследвания
Те не са специфични за заболяването, но могат да посочат наличието на възпаление и усложнения.
- Кръвни тестове: Могат да покажат повишени нива на креатинин и урея (при бъбречно увреждане), повишени нива на IgA (в около 50% от случаите), както и повишени стойности на възпалителни маркери като С-реактивен протеин (CRP) и скорост на утаяване на еритроцитите (СУЕ).
- Анализ на урината: Изключително важен за откриване на бъбречно увреждане, като кръв (хематурия) и протеини (протеинурия) в урината.
- Брой на тромбоцитите: Обикновено е нормален или дори повишен, което помага да се различи от други причини за пурпура, свързани с ниск брой тромбоцити.
- Биопсия
Биопсията се използва в случаи на неясна клинична картина.
- Биопсия на кожата: При микроскопско изследване се виждат признаци на васкулит. Най-характерният признак, установяван чрез имунофлуоресценция, е отлагането на IgA и комплементен компонент C3 в стената на малките кръвоносни съдове.
- Биопсия на бъбрек: Прилага се при признаци на сериозно бъбречно увреждане, за да се оцени тежестта на увреждането. Находищата са идентични с тези при IgA-нефропатията и включват отлагане на IgA в мезангиума и образуване на „полумесеци“ в гломерулите.
Диференциална диагноза
Диагнозата включва и изключване на други заболявания, които могат да причинят сходни симптоми, като тромбоцитопения, други форми на васкулити и хиперсенситивен васкулит.
Лечение
Лечението на Пурпура на Шьонлайн-Хенох (IgA-васкулит) е предимно поддържащо и се фокусира върху контрола на симптомите, тъй като в повечето случаи, особено при деца, заболяването се разрешава спонтанно.
- Облекчаване на симптомите
За справяне с коремната и ставната болка се използват аналгетици. При наличие на кожни язви или омертвяване на тъканите се прилага подходящ грижи за раните.
- Ролята на кортикостероидите
Приложението на кортикостероиди (като преднизолон) е спорно. Те не се използват рутинно при всеки пациент. Потвърдената им полза е, че при ранно започване могат значително да облекчат коремната болка и да съкратят продължителността на други симптоми. Има някои данни, че може да намалят риска от развитие на тежко бъбречно усложнение, но като цяло няма убедителни доказателства, че предотвратяват развитието на дългосрочно бъбречно заболяване.
- Лечение при тежко бъбречно увреждане
При признаци на сериозно увреждане на бъбреците се извършва биопсия, за да се оцени степента на увреждане. В такива случаи се прилага по-агресивна имуносупресивна терапия. Възможни схеми за лечение включват високи дози кортикостероиди (във формата на таблети или интравенозно), както и в комбинация с други имуносупресори като циклофосфамид или азатиоприн. В отделни случаи може да се използва и интравенозен имуноглобулин.
Прогноза
Прогнозата за пациенти с Пурпура на Шьонлайн-Хенох като цяло е много добра. Проучванията показват, че възстановяване настъпва при 94% от децата и 89% от възрастните, като част от тях са имали нужда от лечение.
Въпреки това, заболяването има склонност да рецидивира. При деца под десетгодишна възраст рецидив се наблюдава в около една трета от всички случаи, като това обикновено се случва в първите четири месеца след първоначалния епизод. Рискът от повторение на заболяването е по-висок при по-големи деца и възрастни.
Референции: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/henoch-schonlein-purpura/symptoms-causes/syc-20354040
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/henoch-schonlein-purpura/diagnosis-treatment/drc-20354045
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537252/
https://www.nhs.uk/conditions/henoch-schonlein-purpura-hsp/
https://dermnetnz.org/topics/henoch-schoenlein-purpura
