Тумори на костите

Медицинска информация

Определение

Туморите на костите представляват патологично, неконтролирано разрастване на тъкан в костта, което може да бъде доброкачествено или злокачествено. Доброкачествените костни тумори обикновено растат по-бавно, не дават метастази и често се откриват случайно при образно изследване по друг повод. Злокачествените костни тумори могат да бъдат първични, когато произхождат директно от костната тъкан, или вторични/метастатични, когато са резултат от разпространение на рак от друг орган, например бял дроб, млечна жлеза, простата, бъбрек или щитовидна жлеза.

Епидемиология

Костните тумори са сравнително редки неоплазми, като доброкачествените форми се срещат значително по-често от първичните злокачествени тумори на костите. Най-честият доброкачествен костен тумор е неосифициращият фибром, който обикновено се установява при деца и юноши, често случайно при рентгеново изследване. Първичните злокачествени костни тумори, като остеосарком и сарком на Юинг, са редки и засягат предимно деца, юноши и млади възрастни. При възрастни пациенти злокачествените костни лезии най-често са метастатични, произхождащи от тумори на млечната жлеза, белия дроб, простатата, бъбрека или щитовидната жлеза.

Класификация

  • Според биологичното поведение – доброкачествени и злокачествени костни тумори.

Костните тумори традиционно се разделят на доброкачествени и злокачествени. Доброкачествените тумори обикновено имат бавен растеж, не метастазират и често протичат безсимптомно или с локална болка и подутина. Злокачествените костни тумори се характеризират с инфилтративен растеж, разрушаване на костната структура, риск от патологични фрактури и възможност за метастазиране, най-често в белите дробове или други кости.

  • Според произхода – първични и вторични костни тумори.

Първичните костни тумори произхождат директно от костта, костния мозък или от тъкани, свързани с костната структура, като хрущялна, остеогенна, фиброзна или съдова тъкан. Вторичните костни тумори представляват метастази в костите от злокачествени заболявания на други органи. Най-често костни метастази дават карциномите на млечната жлеза, простатата, белия дроб, бъбрека и щитовидната жлеза. Вторичните злокачествени костни лезии са значително по-чести от първичните костни саркоми.

  • Доброкачествени първични костни тумори.

Тази група включва тумори и тумороподобни лезии, които възникват в костта, но не показват злокачествено поведение. Част от тях са истински неоплазми, а други представляват хамартоми, реактивни, възпалителни, инфекциозни, травматични или развитиен тип лезии. Примери за доброкачествени костни тумори са остеом, остеоиден остеом, остеобластом, остеохондром, енхондром, гигантоклетъчен тумор на костта и аневризмална костна киста. Честа локализация на много първични костни тумори е областта около колянната става, особено дисталният фемур и проксималната тибия.

  • Злокачествени първични костни тумори.

Злокачествените първични костни тумори се означават като костни саркоми. Те произхождат от мезенхимни тъкани на костта и включват остеосарком, хондросарком, сарком на Юинг, фибросарком и други по-редки форми. Остеосаркомът произхожда от клетки, образуващи костна матрица, хондросаркомът – от хрущялна тъкан, а саркомът на Юинг е агресивен тумор, характерен предимно за детска и юношеска възраст. Недиференцираните плеоморфни саркоми на костта са редки и обикновено изискват допълнителни имунохистохимични и генетични изследвания за по-точна класификация.

  • Хематологични неоплазми с костно ангажиране.

Към тази група се отнасят заболявания, които произхождат от костния мозък и могат да се проявят с една или повече костни лезии. Най-типичен пример е множественият миелом, който представлява злокачествена пролиферация на плазматични клетки в костния мозък. Той често води до остеолитични лезии, костна болка, патологични фрактури, анемия, бъбречно увреждане и хиперкалциемия.

  • Тумори според съвременната класификация на СЗО.

Според актуализираната класификация на Световната здравна организация костните тумори се групират според тъканния им произход и морфологичните им характеристики. Основните групи включват хрущялни тумори, остеогенни тумори, фиброгенни тумори, съдови тумори на костта, остеокластни гигантоклетъчни тумори, нотохордални тумори, други мезенхимни тумори на костта и хематопоетични неоплазми на костта. Тази класификация е важна, защото подпомага по-точната диагноза, прогнозата и избора на лечение.

  • Вторични, метастатични костни тумори.

Вторичните костни тумори представляват метастатични лезии, които достигат до скелета от първичен злокачествен тумор в друг орган. Те са много по-чести от първичните злокачествени костни тумори, особено при възрастни пациенти. Най-честите първични тумори, които метастазират в костите, са карциномите на млечната жлеза, простатата, белия дроб, бъбрека и щитовидната жлеза. Костните метастази могат да причинят болка, патологични фрактури, компресия на гръбначния мозък и хиперкалциемия.

  • Герминативноклетъчни тумори със засягане на костни структури.

Герминативноклетъчните тумори, включително тератомите, могат да възникнат в областта на сакрума и опашната кост, особено по срединната линия. Сакрококцигеалните тератоми са характерен пример и могат да бъдат доброкачествени или злокачествени в зависимост от хистологичния тип и възрастта на пациента. Те често са сравнително достъпни за хирургично лечение, особено когато се диагностицират навреме.

Етиология

  • Генетични фактори и наследствена предразположеност.

При част от костните тумори съществува генетична предразположеност, свързана с мутации в гени, контролиращи клетъчното делене, репарацията на ДНК и туморната супресия. Повишен риск от остеосарком се наблюдава при наследствени синдроми като синдром на Li-Fraumeni, наследствен ретинобластом, синдром на Rothmund-Thomson и някои други редки генетични заболявания. При тези състояния клетките по-лесно натрупват генетични увреждания, което може да доведе до злокачествена трансформация на костната тъкан.

  • Спонтанни соматични мутации.

Много първични костни тумори възникват без ясна наследствена причина, в резултат на спонтанно натрупване на мутации в клетките на костта или костния мозък. Тези мутации могат да засегнат гени, участващи в регулацията на растежа, диференциацията и апоптозата. Така нормалните клетки придобиват способност за неконтролирано делене, инвазивен растеж и, при злокачествените форми, метастазиране.

  • Възраст и периоди на интензивен костен растеж.

Някои първични злокачествени костни тумори, особено остеосаркомът и саркомът на Юинг, се срещат по-често при деца, юноши и млади възрастни. Това се свързва с активния костен растеж през пубертета, когато клетките в растежните зони на дългите кости се делят интензивно. Повишената клетъчна пролиферация увеличава вероятността от възникване на генетични грешки и неопластична трансформация.

  • Предшестващи костни заболявания.

Някои хронични костни заболявания могат да повишат риска от развитие на злокачествен костен тумор. Класически пример е болестта на Paget на костта, при която нарушеното костно ремоделиране може да доведе до развитие на остеосарком, особено при възрастни пациенти. Рискът е повишен и при някои доброкачествени костни лезии, хронични костни увреждания и състояния с продължителна патологична костна регенерация.

  • Йонизираща радиация.

Предходно лъчелечение е добре известен рисков фактор за развитие на вторични костни саркоми, най-често остеосарком или недиференциран плеоморфен сарком в облъчваната зона. Рискът зависи от дозата на радиация, възрастта на пациента при облъчването и времето, изминало след терапията. Радиационно-индуцираните костни тумори обикновено се развиват години след проведеното лечение.

  • Химични и лекарствени фактори.

Някои противотуморни терапии, особено алкилиращи агенти и други медикаменти, увреждащи ДНК, могат да повишат риска от вторични злокачествени неоплазми. При костните тумори този фактор обикновено има значение в контекста на предходно лечение на друго злокачествено заболяване. Самостоятелната роля на химичните фактори в развитието на първични костни тумори е по-слабо изразена в сравнение с генетичните фактори, радиацията и предшестващите костни заболявания.

  • Хромозомни транслокации и молекулярни нарушения.

Някои костни тумори имат характерни генетични промени, които участват пряко в тяхното възникване. Например саркомът на Юинг често е свързан със специфична хромозомна транслокация, която води до образуване на анормален fusion-ген, стимулиращ туморния растеж. Тези молекулярни промени имат значение не само за етиологията, но и за диагнозата, прогнозата и избора на таргетни терапевтични подходи.

  • Метастатично разпространение от други злокачествени тумори.

При възрастни пациенти най-честата причина за злокачествени костни лезии са метастази от първичен тумор в друг орган. Най-често костни метастази дават карциномите на млечната жлеза, простатата, белия дроб, бъбрека и щитовидната жлеза. Туморните клетки достигат до костите по кръвен път и се заселват в богато кръвоснабдените части на скелета, като прешлени, таз, ребра, проксимален фемур и хумерус.

  • Нарушения в костното ремоделиране и микросредата на костния мозък.

Костната тъкан постоянно се ремоделира чрез баланса между остеобласти и остеокласти. При някои тумори този баланс се нарушава, като туморните клетки стимулират костна резорбция или патологично костно образуване. Микросредата на костния мозък, включително растежни фактори, цитокини, съдови структури и имунни клетки, може да подпомага преживяемостта и растежа на туморните клетки.

  • Неясна или мултифакторна етиология.

В значителна част от случаите точната причина за възникване на костен тумор остава неизвестна. Обикновено се приема, че развитието му е резултат от взаимодействие между генетични промени, възрастови особености, локални фактори в костта, предшестващи заболявания и външни въздействия. Поради това етиологията на костните тумори често се разглежда като мултифакторна.

Патогенеза

  • Генетично увреждане и неопластична трансформация на клетките.

Патогенезата на костните тумори започва с натрупване на генетични и епигенетични промени в клетките на костта, хрущяла, костния мозък или съединителната тъкан. Тези промени нарушават нормалния контрол върху клетъчното делене, диференциацията и програмираната клетъчна смърт. В резултат клетките започват да се размножават неконтролирано, губят нормалната си организация и могат да формират туморна маса в костта.

  • Нарушен баланс между клетъчна пролиферация и апоптоза.

В нормалната костна тъкан съществува строг баланс между образуване, узряване и загиване на клетките. При костните тумори този баланс се измества в посока на повишена клетъчна пролиферация и намалена апоптоза. Така туморните клетки преживяват по-дълго, натрупват се локално и постепенно заместват нормалната костна структура.

  • Роля на остеобластите и остеокластите.

Костта постоянно се ремоделира чрез взаимодействие между остеобласти, които изграждат костна матрица, и остеокласти, които разграждат костта. При остеогенните тумори, например остеосаркома, туморните клетки произвеждат патологична остеоидна матрица, която е белег за злокачествена костна диференциация. При други тумори се активират остеокластите и се развиват остеолитични лезии, водещи до разрушаване на костта, болка и риск от патологични фрактури.

  • Нарушена костна матрица и структурна слабост на костта.

С нарастването си туморът нарушава нормалната архитектоника на костта. Той може да разрушава кортикалния слой, да инфилтрира костномозъчното пространство и да отслабва механичната устойчивост на костта. Това обяснява появата на болка, деформация, локална подутина и патологични фрактури дори при минимална травма.

  • Ангиогенеза и растеж на тумора.

За да се развива, туморът стимулира образуването на нови кръвоносни съдове чрез отделяне на проангиогенни фактори. Новообразуваните съдове осигуряват кислород и хранителни вещества, но често са незрели и пропускливи. Това подпомага локалния растеж на тумора, отока, кръвоизливите в туморната тъкан и потенциалното навлизане на туморни клетки в кръвообращението.

  • Локална инвазия и разрушаване на околните тъкани.

Злокачествените костни тумори придобиват способност да инфилтрират околната кост, периоста, меките тъкани, мускулите и съдовонервните структури. Туморните клетки отделят ензими и медиатори, които разграждат извънклетъчната матрица и улесняват инвазията. Това води до болка, ограничена функция на засегнатия крайник, неврологични симптоми при притискане на нерви и поява на видима или палпируема туморна формация.

  • Метастазиране при злокачествените костни тумори.

При първичните костни саркоми туморните клетки могат да навлязат в кръвоносните съдове и да се разпространят хематогенно. Най-честото място на метастазиране е белият дроб, но могат да бъдат засегнати и други кости или органи. Способността за метастазиране е свързана с агресивността на тумора, степента на диференциация, молекулярните му характеристики и взаимодействието му с имунната система.

  • Патогенеза на костните метастази.

При вторичните костни тумори туморните клетки произхождат от друг първичен карцином и достигат до костта по кръвен път. След заселване в костния мозък те взаимодействат с остеобласти, остеокласти, стромални клетки и цитокини. Това може да доведе до остеолитични лезии, характерни например за метастази от белодробен, бъбречен и част от мамарните карциноми, или до остеобластни лезии, типични за простатния карцином. Често се наблюдават и смесени лезии.

  • „Порочен кръг“ между туморните клетки и костната тъкан.

При метастатичните костни лезии туморните клетки стимулират костната резорбция чрез активиране на остеокластите. Разграждането на костната матрица освобождава растежни фактори, които допълнително подхранват туморния растеж. Така се формира порочен кръг между тумора и костната микросреда, който води до прогресивно разрушаване на костта, болка, хиперкалциемия и повишен риск от фрактури.

  • Имунно избягване и туморна прогресия.

Туморните клетки могат да развият механизми за избягване на имунния контрол, като променят експресията на повърхностни антигени, потискат активността на Т-лимфоцитите или създават имуносупресивна микросреда. Това им позволява да преживяват, да се разрастват и да прогресират въпреки наличието на противотуморен имунен отговор.

  • Възпаление, болка и системни прояви.

С развитието на тумора се отделят възпалителни медиатори, простагландини, цитокини и растежни фактори, които дразнят периоста, нервните окончания и околните тъкани. Това е основен механизъм за възникване на костната болка. При по-напреднали злокачествени процеси могат да се появят системни прояви като отпадналост, анемия, повишена температура, отслабване на тегло и общо влошаване на състоянието.

Клинична картина

  • Локална болка.

Болката е един от най-честите симптоми при костните тумори. В началото тя може да бъде лека, периодична и свързана с физическо натоварване, но с нарастване на тумора става по-постоянна и по-интензивна. Характерно за злокачествените костни тумори е, че болката може да се засилва нощем и в покой, без да се облекчава напълно от обичайни аналгетици.

  • Подутина или палпируема туморна маса.

При повърхностно разположени костни тумори може да се установи локална подутина, деформация или осезаема формация. Тя може да бъде болезнена или безболезнена в зависимост от вида на тумора, неговата агресивност и ангажирането на околните меки тъкани. При злокачествени процеси подутината често нараства прогресивно.

  • Ограничена функция на засегнатия крайник или става.

Когато туморът се намира близо до става, може да се появят скованост, ограничен обем на движение, куцане или затруднение при използване на засегнатия крайник. При тумори около коляното, тазобедрената или раменната става пациентът може да съобщава за болка при движение, намалена сила и функционално ограничение.

  • Патологична фрактура.

Костният тумор може да отслаби структурата на костта и да доведе до счупване при минимална травма или дори без ясна травматична причина. Такава фрактура се нарича патологична и често е първата клинична изява на доброкачествена агресивна лезия, първичен злокачествен костен тумор или костна метастаза.

  • Неврологични симптоми.

Ако туморът притиска нервни структури, могат да се появят изтръпване, мравучкане, слабост, парези или болка по хода на засегнатия нерв. При тумори или метастази в гръбначния стълб е възможна компресия на нервни коренчета или гръбначен мозък, което може да доведе до радикулопатия, нарушение в походката, слабост в крайниците или тазово-резервоарни нарушения.

  • Локални възпалителноподобни прояви.

Понякога в областта на тумора може да има затопляне, зачервяване, оток и болезненост, което може да наподобява инфекция или възпалително заболяване. Това е по-характерно за бързорастящи и агресивни тумори, при които има повишена васкуларизация, дразнене на периоста и реакция на околните тъкани.

  • Общи симптоми.

При злокачествени костни тумори или напреднало метастатично костно засягане могат да се наблюдават отпадналост, лесна уморяемост, повишена температура, загуба на тегло, анемия, гадене и общо влошаване на състоянието. Тези прояви не са специфични, но насочват към системно заболяване или напреднал неопластичен процес.

  • Безсимптомно протичане.

Някои костни тумори, особено доброкачествените и бавнорастящите лезии, могат да протичат без оплаквания. В такива случаи те често се откриват случайно при рентгенография, компютърна томография или магнитнорезонансна томография, извършени по друг повод.

  • Симптоми според локализацията.

Клиничните прояви зависят силно от това коя кост и коя част от костта са засегнати. Туморите на дългите кости най-често причиняват болка, подутина и нарушена функция на крайника. Туморите на таза могат дълго време да останат скрити и да се проявят с дълбока болка или неврологични симптоми. Туморите на гръбначния стълб могат да доведат до болка в гърба, радикулерна болка, компресия на гръбначния мозък и неврологичен дефицит.

Диагноза

  • Клиничен преглед и анамнеза.

Диагностичният процес започва с подробна анамнеза и физикален преглед. Обръща се внимание на наличие на болка, подутина, ограничена подвижност, нощна болка, патологична фрактура, неврологични симптоми или общи прояви като отпадналост, температура, отслабване на тегло и анемия. При преглед може да се установи палпируема туморна маса, локална болезненост, деформация, затопляне или ограничена функция на засегнатия крайник.

  • Рентгенография.

Обикновената рентгенография е първото образно изследване при съмнение за костен тумор. Тя може да покаже дали лезията е остеолитична, остеобластна или смесена, дали има разрушаване на кортикалиса, периостална реакция, патологична фрактура или засягане на околните структури. Рентгеновият образ често дава първоначална насока дали процесът изглежда доброкачествен или агресивен.

  • Компютърна томография.

Компютърната томография дава по-точна оценка на костната структура, кортикалното разрушаване, минерализацията на туморната матрица и наличието на патологична фрактура. Тя е особено полезна при тумори на сложни анатомични области като таза, гръбначния стълб, ребрата и черепа. CT може да се използва и за насочване на иглена биопсия.

  • Магнитнорезонансна томография (ЯМР).

Магнитнорезонансната томография е основен метод за локално стадиране на костните тумори. Тя показва разпространението на тумора в костния мозък, меките тъкани, ставите, съдовонервните структури и околните мускули. MRI е особено важна при планиране на биопсия, операция и органосъхраняващо лечение.

  • Костна сцинтиграфия и PET-CT.

Костната сцинтиграфия се използва за търсене на мултифокално костно засягане или метастази в скелета. PET-CT може да оцени метаболитната активност на лезията, да подпомогне стадирането и да открие далечни метастази или първичен тумор при съмнение за вторично костно засягане. Тези методи са особено полезни при злокачествени костни тумори и метастатична болест.

  • Лабораторни изследвания.

Назначават се пълна кръвна картина, възпалителни маркери, бъбречна и чернодробна функция, калций, фосфор, алкална фосфатаза и други показатели според клиничната ситуация. Серумната електрофореза и изследването на урина за белтък на Bence Jones са важни при съмнение за множествен миелом. PSA може да бъде изследван при мъже със съмнение за костни метастази от простатен карцином.

  • Оценка за първичен тумор при съмнение за метастаза.

При възрастни пациенти костната лезия често може да бъде метастатична. Затова се търсят първични тумори, които най-често метастазират в костите — карцином на млечната жлеза, простатата, белия дроб, бъбрека и щитовидната жлеза. В зависимост от случая могат да се назначат мамография, ехография, CT на гръден кош и корем, PSA, туморни маркери и други насочени изследвания.

  • Биопсия и хистологично изследване.

Окончателното потвърждаване на диагнозата обикновено изисква биопсия с хистологично изследване. Биопсията може да бъде иглена или отворена хирургична, като трябва да бъде планирана внимателно, за да не затрудни последващото оперативно лечение. Хистологията определя вида на тумора, степента на злокачественост и необходимостта от допълнителни имунохистохимични или молекулярно-генетични изследвания.

  • Имунохистохимични и молекулярно-генетични изследвания.

При някои костни тумори са необходими допълнителни специализирани изследвания за уточняване на диагнозата. Имунохистохимията подпомага разграничаването между различни саркоми, хематологични неоплазми и метастатични карциноми. Молекулярно-генетичните тестове могат да установят характерни транслокации или мутации, например при сарком на Юинг, и имат значение за точната класификация и терапевтичното поведение.

Диференциална диагноза.

Костните тумори трябва да се разграничават от инфекции, остеомиелит, травматични промени, стрес фрактури, възпалителни заболявания, метаболитни костни заболявания и тумороподобни лезии. Диференциалната диагноза се основава на съчетание от клинични данни, образна характеристика, лабораторни резултати и хистологично потвърждение.

Лечение

  • Мултидисциплинарен подход.

Лечението на костните тумори зависи от вида на тумора, неговото биологично поведение, локализацията, стадия, възрастта и общото състояние на пациента. При съмнение за злокачествен костен тумор пациентът трябва да бъде насочен към специализиран онкологичен или саркомен център, където работят ортопедични онкохирурзи, образни диагностици, патолози, медицински онколози, лъчетерапевти, рехабилитатори и други специалисти. Съвременното лечение обикновено комбинира хирургия, химиотерапия, лъчетерапия, медикаментозна поддържаща терапия и рехабилитация.

  • Наблюдение при доброкачествени костни тумори.

Много доброкачествени костни тумори не изискват незабавно активно лечение, особено когато са малки, безсимптомни и без данни за агресивен растеж. В такива случаи може да се приложи периодично проследяване с клиничен преглед и образни изследвания. Целта е да се установи дали лезията нараства, причинява болка, отслабва костта или притиска съседни структури.

  • Хирургично лечение при доброкачествени лезии.

Оперативно лечение при доброкачествени костни тумори се обсъжда при болка, риск от патологична фрактура, деформация, компресия на нерви или съдове, функционално ограничение или съмнение за агресивно поведение. В зависимост от вида на лезията може да се извърши кюретаж, костна пластика, резекция или стабилизация на засегнатата кост. При някои тумори се използват локални адювантни методи като фенолизация, криотерапия или циментиране.

  • Хирургично лечение при злокачествени костни тумори.

Хирургията е основен метод за локален контрол при повечето първични злокачествени костни тумори. Целта е пълно отстраняване на тумора с онкологично чисти резекционни линии. В миналото често се е налагала ампутация, но днес при много пациенти е възможна органосъхраняваща операция, при която засегнатият костен сегмент се отстранява и се реконструира чрез ендопротеза, костен алографт, автографт, васкуларизиран фибуларен графт или индивидуално изработен имплант. Ампутация се прилага при невъзможност за безопасно органосъхраняващо лечение, масивно засягане на съдово-нервни структури, инфекция или рецидивиращо заболяване.

  • Химиотерапия.

Химиотерапията има важно значение при някои първични костни саркоми, особено при остеосарком и сарком на Юинг. Обикновено се прилага като неоадювантна терапия преди операцията за намаляване на туморната маса и контрол на микрометастазите, а след това като адювантна терапия за редуциране на риска от рецидив и далечни метастази. При остеосарком и сарком на Юинг се използват многокомпонентни химиотерапевтични режими, докато при хондросарком класическата химиотерапия обикновено е с ограничена ефективност.

  • Лъчетерапия.

Лъчетерапията се използва според хистологичния тип на тумора и клиничната ситуация. Тя има съществено значение при сарком на Юинг, особено когато хирургичното отстраняване е трудно, непълно или би довело до тежка функционална загуба. При остеосарком лъчетерапията има по-ограничена роля, тъй като туморът е относително радиорезистентен. При хондросарком също обичайно ефектът от лъче- и химиотерапия е ограничен, поради което основното лечение е хирургично. Лъчетерапията има важно място и в палиативното лечение на болезнени костни метастази.

  • Лечение според вида на костния тумор.

При остеосарком стандартният подход обикновено включва предоперативна химиотерапия, хирургична резекция и следоперативна химиотерапия. При сарком на Юинг лечението е мултимодално и включва системна химиотерапия, последвана от локален контрол чрез операция, лъчетерапия или комбинация от двете. При хондросарком основното лечение е широка хирургична резекция, тъй като повечето форми реагират слабо на стандартна химио- и лъчетерапия. При множествен миелом лечението е системно и включва хематологични схеми, таргетна терапия, имунотерапия, кортикостероиди, автоложна трансплантация при подходящи пациенти и лечение на костните усложнения.

  • Медикаментозно лечение на костни усложнения.

При тумори с костна деструкция, костни метастази или миелом се използват медикаменти, които намаляват костната резорбция и риска от скелетни усложнения. Такива са бисфосфонатите и denosumab, които могат да редуцират риска от патологични фрактури, болка, компресия на гръбначния мозък и хиперкалциемия. При болезнени костни метастази могат да се използват аналгетици, нестероидни противовъзпалителни средства, опиоиди, кортикостероиди, радиофармацевтици и други палиативни средства според състоянието на пациента.

  • Термоаблационни техники.

Миниинвазивни методи като радиофреквентна аблация и криоаблация се използват при определени доброкачествени и метастатични костни лезии. Радиофреквентната аблация е особено ефективна при остеоиден остеом, като под CT контрол в туморния nidus се въвежда сонда и чрез локално загряване се разрушават туморните клетки. При болезнени костни метастази термоаблацията може да се използва палиативно за намаляване на болката, особено когато стандартните методи като лъчетерапия, аналгетици или хирургия не са достатъчно ефективни или не са приложими.

  • Палиативно лечение при метастатично костно засягане.

При вторични костни тумори лечението е насочено към контрол на основното злокачествено заболяване, овладяване на болката, профилактика на фрактури и подобряване на качеството на живот. Може да се приложат системна противотуморна терапия, хормонална терапия, таргетна терапия, имунотерапия, лъчетерапия, хирургична стабилизация на застрашени кости, вертебропластика или кифопластика при прешленни лезии. При компресия на гръбначния мозък е необходима спешна оценка и лечение.

  • Рехабилитация и функционално възстановяване.

Рехабилитацията е важна част от лечението, особено след хирургична резекция, реконструкция, ендопротезиране или ампутация. Тя има за цел възстановяване на двигателната функция, мускулната сила, походката, самостоятелността и качеството на живот. При ампутация се включват протезиране, обучение за използване на протезата и психологическа подкрепа.

  • Проследяване след лечението.

След приключване на активното лечение пациентите подлежат на дългосрочно проследяване за рецидив, метастази, усложнения от терапията и функционален резултат. Проследяването включва клинични прегледи, образни изследвания на първичното място и гръден кош, лабораторни тестове и оценка на реконструкциите или имплантите. При деца и млади пациенти се следи и за късни ефекти от химиотерапия, лъчетерапия и хирургично лечение.

Прогноза

Прогнозата при туморите на костите зависи преди всичко от вида на тумора, неговото биологично поведение, хистологичния тип, локализацията, размера, стадия при поставяне на диагнозата и възможността за радикално лечение. При доброкачествените костни тумори прогнозата обикновено е много добра, особено когато лезията е малка, безсимптомна, не нараства прогресивно и не застрашава механичната стабилност на костта. Част от тези тумори могат да останат стабилни дълго време и да изискват само проследяване. Когато причиняват болка, деформация, риск от патологична фрактура или притискане на съседни структури, хирургичното лечение обикновено води до добър контрол и благоприятен функционален резултат. Въпреки това някои доброкачествени тумори могат да рецидивират локално, а много рядко определени лезии могат да претърпят злокачествена трансформация. При първичните злокачествени костни тумори прогнозата е по-сериозна и зависи от конкретния тип сарком, степента на злокачественост, наличието или липсата на метастази, ангажирането на меки тъкани и възможността за пълно хирургично отстраняване на тумора. Когато заболяването е локализирано и не е метастазирало, при значителна част от пациентите може да се постигне дълготрайна ремисия или излекуване, особено при съвременно мултимодално лечение, включващо хирургия, химиотерапия и/или лъчетерапия според вида на тумора. При остеосарком и сарком на Юинг важен прогностичен показател е отговорът към предоперативната химиотерапия, който се оценява чрез степента на туморна некроза в оперативния материал. Наличието на метастази, особено в белите дробове или други кости, значително влошава прогнозата. Локализацията също има голямо значение за изхода от заболяването. Туморите, разположени в крайниците, обикновено имат по-добра прогноза от тези в таза, гръбначния стълб или основата на черепа, тъй като са по-достъпни за радикално хирургично лечение. Туморите в таза и гръбначния стълб често се откриват по-късно, могат да достигнат по-големи размери и по-трудно се отстраняват напълно, което увеличава риска от рецидив и усложнения. При вторичните, метастатични костни тумори прогнозата зависи главно от вида и стадия на първичния карцином, броя и локализацията на костните метастази, наличието на метастази по вътрешните органи и отговора към системното онкологично лечение. Костните метастази често са белег за напреднало заболяване, поради което терапията в тези случаи най-често е насочена към контрол на болката, профилактика на патологични фрактури, запазване на функцията и подобряване на качеството на живот. Ранната диагноза има съществено значение за прогнозата. Персистираща костна болка, нощна болка, нарастваща подутина, патологична фрактура или неврологични симптоми трябва да насочат към своевременно образно изследване и специализирана оценка. Правилно планираната биопсия, лечението в специализиран център и редовното проследяване след терапията намаляват риска от диагностични грешки, рецидиви и късни усложнения. Като цяло изходът е най-благоприятен при доброкачествени и рано диагностицирани локализирани тумори, докато напредналите, метастатични или труднооперабилни костни неоплазми са свързани с по-неблагоприятна прогноза.

 

Референции: https://en.wikipedia.org/wiki/Bone_tumor 

https://www.utmedical.org/treatments/bone-tumors 

https://radiologyassistant.nl/musculoskeletal/bone-tumors/differential-diagnosis 

https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases–conditions/bone-tumor/ 

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11846205/ 

Picture of Д-р Христо Славов

Д-р Христо Славов

Аз съм лекар със специалност по Ревматология, започнал професионалния си път в клиниката по Ревматология към УМБАЛ „Свети Георги“ гр. Пловдив, където работя и към настоящия момент. Работя и в доболничната помощ в МЦ „Медикс Сърджъри“ гр. Карлово.

Квалификация:

  • Медицина, Медицински университет, Пловдив
  • Специалност по Ревматология, МУ Пловдив
  • Магистратура по Здравен Мениджмънт, БСУ
  • Допълнителни квалификации:

  • 2019 г. Ултразвукова мускулно-ставна ехография, Ултразвуково измерване на костна плътност, вътреставни и периставни апликации на лечебно вещество
  • 2023 г. – Капиляроскопия и поляризационна микроскопия в ревматологичната практика.
  • Експертна дейност:

  • Член на експертна комисия за отпускане на скъпоструващи лекарства от НЗОК
  • Членство в научни и съсловни организации:

  • Български лекарски съюз
  • Българско дружество по Ревматология
  • Българска асоциация за мускулно-скелетен ултразвук
  • Подобни статии