Алгодистрофия (Комплексен регионален болков синдром)

Определение

Комплексният регионален болков синдром (КРБС, Алгодистрофия) е рядко, хронично и често инвалидизиращо състояние, което се характеризира с персистираща, силна и мъчителна болка. Тази болка е непропорционална на първоначалната травма или събитие, което я е отключило, и обикновено продължава много по-дълго от нормалното време за възстановяване. КРБС най-често засяга един крайник – ръка или крак, но може да се разпространи и в други части на тялото, включително в огледалния крайник. Състоянието е съпътствано от редица съдови, сензорни и двигателни нарушения, които водят до значително влошаване на качеството на живот.

Епидемиология

Комплексният регионален болков синдром е сравнително рядко състояние, но поради вариативността на симптомите и променящите се диагностични критерии, то може да бъде подценено или неправилно диагностицирано. Оценката на годишната честота на КРБС е между 5 и 26.2 случая на 100,000 души. Наблюдава се значително по-висока честота при определени обстоятелства. Например, след хирургични интервенции честотата на КРБС е около 0.34%, като при операции на горен крайник е 3 пъти по-висока в сравнение с операции на долен крайник (0.60% срещу 0.20%). При пациенти с фрактури на крайниците, честотата на КРБС варира от 3% до 7% в по-нови проучвания, което е значително повече от по-старите оценки. Тази повишена честота след специфични травми и операции подчертава нуждата от повишена бдителност сред медицинските специалисти за ранно разпознаване на симптомите.

Демографските данни също предоставят важен контекст за разпространението на състоянието:

• Пол: КРБС засяга повече жени, отколкото мъже, като съотношението варира между 3:1 и 4:1.
• Възраст: Въпреки че КРБС може да се развие във всяка възраст, включително при деца (90% от които са момичета на възраст 8-16 години) , пиковата възраст на начало на заболяването е между 50 и 70 години. Проучвания посочват, че най-високата честота се наблюдава при жени във възрастовата група 61-70 години. Съществува и тенденция за нарастване на случаите сред по-млади хора на възраст 20-35 години.

Наличието на противоречиви данни за пиковата възраст в различни източници (например, посочване на средна възраст от 40 години, докато пиковата честота е при 61-70 години) показва сложността на епидемиологичните проучвания. Тази разлика може да се обясни с факта, че „средната възраст на начало“ се различава от „възрастовата група с най-висока честота“.

Етиология

Етиологията на комплексния регионален болков синдром не е напълно изяснена. Приема се, че състоянието е резултат от необичайна реакция на организма към определено събитие или травма.

Основни причини

Широк спектър от събития могат да отключат КРБС, като най-чести са травмите на крайниците. Те включват:

• Фрактури, навяхвания и някои наранявания: Фрактурата на китката е един от най-честите тригери.
• Хирургични интервенции: КРБС може да възникне след операции, дори и незначителни, както и след поставянето на гипсова шина.
• Изгаряния и порязвания: Тези наранявания могат да увредят подлежащите нерви, което в редки случаи води до развитие на синдрома.
• Системни заболявания и събития: В някои случаи КРБС може да бъде отключен от сърдечен удар, мозъчен инсулт, гръдна хирургия или инфекции. Фактът, че състоянието може да се развие след събития, които не са пряко свързани с травма на крайника, предполага, че етиологията не е просто локален отговор на увреждането, а по-скоро системно нарушение, засягащо централната и автономната нервна систем

Рискови фактори

Съществуват няколко рискови фактора, които могат да предразположат даден индивид към развитието на КРБС след травма. Те включват:

• Пол и възраст: КРБС е по-често срещан при жени и при хора на средна и по-късна възраст.
• Характеристики на травмата: По-висок риск се наблюдава при хора с тежка травма, травма на долен крайник (особено стъпалото) или трудова злополука във физически натоварена професия.
• Ранни симптоми: Пациенти, които веднага след травмата изпитват болка, която е значително по-силна от очакваната, или развиват сензорни промени като алодиния, са по-предразположени към КРБС.
• Съпътстващи състояния: Някои хронични заболявания и състояния като тютюнопушене, захарен диабет, автоимунни нарушения, лошо кръвообращение или предшестващо нервно увреждане увеличават риска. Отбелязано е, че пушенето и диабетът особено затрудняват възстановяването.
• Генетична предразположеност: Проучванията показват, че може да съществува и генетичен компонент, тъй като членове на семейството на пациенти с КРБС са по-склонни да развият състоянието в по-ранна възраст.

Патогенеза

Патогенезата на КРБС е сложна и мултифакторна, като включва взаимодействие между периферната и централната нервна система, както и имунната система. Учените все още не са открили един-единствен основен механизъм, който да обясни напълно състоянието, а по-скоро комплексна каскада от събития, която поддържа болестния процес.

Ключовите механизми, които се смятат за основни за развитието на КРБС, включват:

1. Неврогенно възпаление: Първоначалната травма отключва локален възпалителен процес. Освобождават се провъзпалителни цитокини като TNF−α и интерлевкини (IL−1β, IL−2, IL−6), както и невропептиди като субстанция P и брадикинин. Тези вещества предизвикват вазодилатация (разширяване на кръвоносните съдове), което води до характерните за началната фаза симптоми като оток, зачервяване и повишена температура на кожата. Ефективността на кортикостероидите в ранните стадии на заболяването подкрепя ролята на възпалителните процеси.
2. Дисрегулация на автономната нервна система: Автономната нервна система, която контролира функции като кръвообращение и изпотяване, е силно засегната при КРБС. Наблюдава се т.нар. симпатико-аферентно свързване, при което симпатикови рецептори се свръхекспресират върху ноцицептивните (болезнени) нервни влакна. В резултат на това, дори нормална симпатикова активност може да предизвика или засили усещането за болка. Тази дисфункция обяснява вазомоторните и судомоторните нарушения, като промени в цвета и температурата на кожата, както и асиметрията в изпотяването. Различават се две форми на заболяването: „топъл КРБС“, при който вазодилатацията доминира, и „студен КРБС“, характеризиращ се с вазоконстрикция.
3. Периферна и централна сенситизация: Продължителното изпращане на болезнени импулси от увредените или раздразнени периферни нерви (периферна сенситизация) води до повишена възбудимост на невроните в гръбначния мозък и мозъка (централна сенситизация). Това води до развитието на алодиния (усещане за болка от неболезнени дразнения, като леко докосване) и хипералгезия (повишена болка от болезнени дразнения), които са основни симптоми на КРБС. Активирането на N-метил-D-аспартат (NMDA) рецепторите играе ключова роля в този процес, като е доказано, че кетаминът, който е NMDA антагонист, може да облекчи симптомите при някои пациенти.
4. Маладаптивна мозъчна пластичност: Проучвания, използващи функционални образни методи, са установили, че при КРБС се наблюдава кортикална реорганизация в главния мозък. Това се изразява в намаляване на представителството на засегнатия крайник в соматосензорния кортекс, което корелира с интензитета на болката и степента на хипералгезия. Това показва, че болката не е само в крайника, а е тясно свързана с начина, по който мозъкът обработва и интерпретира сензорната информация.

Тези механизми не действат изолирано, а се взаимосвързват в порочен кръг, който поддържа хроничната болка. Разбирането на този сложен цикъл е фундаментално за изграждането на ефективен мултидисциплинарен подход към лечението, който се стреми да прекъсне този патологичен процес на различни нива.

Клинична картина и протичане

Клиничната картина на КРБС е изключително разнообразна и невинаги следва предсказуем модел на протичане. Основен и постоянен симптом е болката, която присъства при 100% от пациентите.

Основни симптоми и признаци

Клиничните прояви могат да бъдат групирани в четири основни категории:

• Сензорни нарушения: Пациентите изпитват интензивна, често пареща или пронизваща болка, която не отговаря на разпределението на един нерв или дерматом. Характерни са алодинията (болка от неболезнено дразнене) и хипералгезията (повишена чувствителност към болезнени стимули).
• Вазомоторни промени: Наблюдават се промени в цвета и температурата на кожата на засегнатия крайник. Той може да бъде по-топъл или по-студен от незасегнатия, а цветът на кожата може да варира от червен и петнист до блед или синкав.
• Съдомоторни нарушения и оток: Почти 90% от пациентите страдат от оток (едем) в засегнатата област. Често се наблюдава и асиметрия в изпотяването – прекомерно изпотяване (хиперхидроза) или сухота.
• Двигателни и трофични промени: Ограничена подвижност и скованост на ставите са чести симптоми. Приблизително 80-90% от пациентите имат двигателни нарушения, като слабост, мускулни спазми, тремор или дистония. С напредването на състоянието може да настъпи мускулна атрофия и необратими контрактури на крайника. Трофичните промени включват промени в растежа на косата и ноктите, както и промени в текстурата на кожата, която може да стане лъскава и тънка.

Фази на протичане

Исторически, клиничното протичане на КРБС се е описвало в три последователни фази, но съвременното разбиране е, че много пациенти не следват този модел и могат да останат в един стадий или да преминават през тях в различна последователност. Тези фази могат да служат като ориентир, но не са задължителни за всички случаи:

• Фаза 1 (Остра фаза): Продължава от 3 до 6 месеца. Характеризира се с пареща болка, зачервяване, затопляне, оток и повишена чувствителност.
• Фаза 2 (Дистрофична фаза): Продължава от 3 до 6 месеца или по-дълго. През този период болката може да се засили, но отокът и зачервяването намаляват. Кожата става бледа и лъскава, започва атрофия на мускулите и се появяват ранни признаци на остеопороза.
• Фаза 3 (Атрофична фаза): Може да продължи години. Болката може да отслабне, но се развиват трайни атрофични промени на кожата и мускулите, както и необратими изменения на ставите и костите.

Животът с хронична болка често води до психологически проблеми като депресия, тревожност и безсъние, което допълнително утежнява симптоматиката и влошава качеството на живот.

Диагностика

Диагностиката на КРБС е предизвикателство, тъй като не съществува един-единствен специфичен тест, който да потвърди състоянието. Диагнозата се поставя предимно въз основа на подробен анализ на медицинската история, физикален преглед и оценка на симптомите и признаците.

• Будапещенски диагностични критерии

Златният стандарт за диагностициране на КРБС са Будапещенските критерии, разработени през 2003 г. от Международната асоциация за изследване на болката (IASP). Тези критерии се отличават с висока чувствителност (99%) и подобрена специфичност (68%) в сравнение с по-старите методи. За поставяне на диагноза КРБС е необходимо пациентът да отговаря на следните изисквания:

• Продължителна болка: Пациентът трябва да съобщава за продължаваща болка, която е непропорционална на първоначалното събитие.
• Докладвани симптоми: Пациентът трябва да съобщава за поне един симптом в три от четирите категории, описани по-долу:

1. Сензорни: Хипералгезия (повишена чувствителност към болезнени стимули) или алодиния (болка от неболезнени стимули).
2. Вазомоторни: Асиметрия в температурата, промени в цвета на кожата или асиметрия в цвета.
3. Судомоторни/Оток: Оток и/или промени в изпотяването или асиметрия в изпотяването.
4. Двигателни/Трофични: Намален обхват на движение и/или двигателна дисфункция (слабост, тремор, дистония) и/или трофични промени (на косата, ноктите, кожата).

Наблюдавани признаци: По време на прегледа трябва да се установи наличието на поне един признак в две от същите четири категории.

Изключване на други диагнози: Трябва да се изключат всички други медицински състояния, които биха могли по-добре да обяснят съобщените симптоми и наблюдаваните признаци.

• Роля на спомагателните изследвания

Допълнителни образни и инструментални изследвания не се използват за потвърждаване на диагнозата КРБС, а за диференциална диагноза – т.е. за изключване на други възможни причини за симптомите.

• Рентгенография: Може да разкрие признаци на остеопороза (атрофия на Зудек) в по-късните стадии на заболяването, особено в областта на ставите.
• Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР): Позволява визуализиране на оток на костния мозък, което е характерен признак на КРБС, и помага за изключване на други тъканни промени.
• Костна сцинтиграфия: Това изследване може да помогне за откриване на промени в костната обмяна.
• Тестове за изпотяване: Могат да измерят количеството пот на двата крайника, като асиметричните резултати могат да насочат към КРБС.

Лечение

Лечението на комплексния регионален болков синдром е предизвикателство и изисква агресивен, мултидисциплинарен подход. Целта на лечението е да се облекчат симптомите, да се възстанови функцията на засегнатия крайник и да се подобри качеството на живот на пациента. Ранното започване на терапията е от ключово значение за постигането на по-добри резултати и предотвратяването на необратими промени.

Фармакотерапия

Медикаментозното лечение е насочено към повлияване на невропатната болка, като се отбелязва, че традиционните опиоидни аналгетици често не са ефективни при този тип болка.

• Антиконвулсанти и антидепресанти: Използват се за лечение на невропатна болка, като медикаменти като габапентин, прегабалин, амитриптилин и дулоксетин са често предписвани.
• Кортикостероиди: Лекарства като преднизолон могат да се използват в ранните етапи, за да намалят възпалението.
• Лекарства за костна загуба: Бифосфонати и калцитонин се прилагат за предотвратяване или забавяне на остеопорозата, свързана с КРБС.
• Симпатикови нервни блокове: Инжектирането на анестетик за блокиране на симпатиковите нерви може да осигури временно, но значително облекчение на болката при някои пациенти.
• Други лекарства: Могат да се използват вазодилататори, нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и локални аналгетици, като кремове с капсаицин или пластири с лидокаин, за намаляване на свръхчувствителността.
• Рехабилитационни терапии

Физиотерапията и ерготерапията са основните компоненти на лечението, особено когато започнат в ранен етап. Те имат за цел да подобрят кръвообращението, да увеличат обхвата на движение и да възстановят мускулната сила и функцията.

• Градуирано моторно въображение (GMI): Това е набор от техники, които имат за цел да „пренастроят“ мозъчната карта на засегнатия крайник. Те включват упражнения за страничност, въображение и сензорна дискриминация, които се фокусират върху преобучаването на мозъка да не възприема крайника като заплаха.
• Огледална терапия (Mirror therapy): Тази техника е част от GMI и използва огледало, за да създаде оптична илюзия, че засегнатият крайник се движи нормално, когато всъщност се движи незасегнатият. Изследванията показват, че това може да подобри функцията и да намали болката.
• Десенситизация: Постепенно излагане на засегнатата област на различни текстури и температури, за да се намали чувствителността на мозъка към тези стимули с течение на времето.
• Транскутанна електрическа нервна стимулация (TENS): Прилагането на електрически импулси върху нервните окончания може да помогне за облекчаване на хроничната болка.
• Интервенционални и хирургични методи

При тежки случаи, които не се повлияват от консервативното лечение, се прилагат по-инвазивни методи.

• Стимулация на гръбначния мозък (SCS): Това е важна опция, при която електроди се имплантират в гръбначния канал, за да доставят слаб електрически ток, който блокира болковата сигнализация. Успехът на тази терапия е силно доказателство в подкрепа на теорията за централната сенситизация като основен патогенетичен механизъм.
• Интратекални помпи: Чрез имплантирана помпа и катетър лекарствата се доставят директно в гръбначно-мозъчната течност за продължително облекчаване на болката.
• Стимулация на моторния кортекс и дълбока мозъчна стимулация: Това са високоспециализирани хирургични техники, използвани при изключително рефрактерна болка.
• Психологическа подкрепа

Психологичната подкрепа е жизненоважен елемент от лечението. Когнитивно-поведенческата терапия (CBT), техниките за релаксация и медитация помагат на пациентите да развият умения за справяне със стреса и емоционалния отпечатък на хроничната болка, която може да засили симптомите.

Референции: https://www.elsan.care/fr/pathologie-et-traitement/maladies-des-os/algodystrophie-definition-cause-traitement 

https://chirurgie-des-nerfs.com/sans-origine-nerveuse/algodystrophie/ 

https://www.compex.com/fr/blog/algodystrophie-symptomes-traitement/

https://fr.wikipedia.org/wiki/Syndrome_douloureux_r%C3%A9gional_complexe

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/crps-complex-regional-pain-syndrome/symptoms-causes/syc-20371151 

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/12085-complex-regional-pain-syndrome-crps