Параганглиом / Феохромоцитом

Медицинска информация

параганглиом феохромоцитом

Параганглиомът и феохромоцитомът принадлежат към групата на невроендокринните тумори. Това са ракови образувания, които започват от специализирани клетки, наречени невроендокринни. Невроендокринните клетки има характеристиките едновременно на нервни клетки и клетки, произвеждащи хормони. 

Невроендокринните тумори са редки и могат да се появят навсякъде по тялото. Повече от тях се откриват в белия дроб, апендикса, тънкото черво, ректума и панкреаса. Някои не произвеждат хормони, а други произвеждат и причиняват характерни симптоми в зависимост от съответния хормон.

Параганглиомът е рядък вид тумор, който произлиза от специализирани нервни клетки, които са пръснати из цялото тяло. Най-често се появява във възрастта между 30 и 50 години. Параганглиомите растат бавно и по начало са доброкачествени, но след време могат да се изродят в злокачествени и да метастазират. Около 50% от параганглиомите произвеждат хормона адреналин. Адреналинът е основният стресов хормон в човешкото тяло и води до повишено кръвно налягане, ускорен пулс, зачервяване на кожата, потене, главоболие и тремор.

Феохромоцитомът е доброкачествен тумор (в повечето от случаите), който произлиза от надбъбречната жлеза. Феохромоцитомите, също като параганглиомите, произвеждат адреналин. Този вид тумори са характерни за възрастта между 20 и 50 години.

Видове невроендокринни тумори

Видовете невроендокринни тумори биват:

  • Рак на надбъбречната жлеза
  • Карциноид
  • Карцином на Меркеловите клетки
  • Невроендокринни тумори на панкреаса
  • Параганглиом
    • Каротиден параганглиом
    • Шиен параганглиом
    • Югуларен параганглиом
    • Секретираш параганглиом
    • Темпорален параганглиом
  • Вагален параганглиом
  • Феохромоцитом

Симптоми на невроендокринните тумори

Класическите симптоми на параганглиома и феохромоцитома са свързани с повишеното производство на адреналин. Те включват:

  • Високо кръвно налягане, което много трудно се повлиява от медикаменти и се появява преди 35-годишна възраст. Понякога може да не е постоянно явление, а епизодично;
  • Ускорен пулс;
  • Главоболие;
  • Зачервена кожа;
  • Потене;
  • Паник атаки;
  • Пребледняване;
  • Запек;
  • Загуба на тегло.

Пациентите с криза (в момент на отделяне на голямо количество адреналин от тумора) могат да получат инфаркт, инсулт, остра сърдечна недостатъчност, полиорганна недостатъчност, кома и дори внезапна смърт.

Някои ситуации могат да предизвикат или влошат симптомите, напр.:

  • Физическо натоварване;
  • Безпокойство или стрес;
  • Нормално раждане;
  • Оперативна намеса и анестезия;
  • Консумация на храни, съдържащи тиамин – това са обикновено ферментирали и отлежали храни, като някои видове сирене, бира, вино, шоколад, сушено или пушено месо;
  • Прием на моноаминооксидазни инхибитори – използват се като антидепресанти;
  • Прием на кокаин и амфетамини.

Параганглиомите могат да дадат и други специфични симптоми в зависимост от локализацията си. Когато нарастват, те могат да избутват или да засегнат съседни съдови и нервни структури и да нарушат тяхната функция (най-вече нервите на главата).

Причини за поява на невроендокринните тумори

Причината за поява на рака са генетични мутации в клетките нагърдата, които предизвикват безконтролното им делене. Тези клетки се делят по-бързо от нормалните и формират туморно образувание, което се опипва като бучка.

Рискови фактори за възникване на невроендокринните тумори

Рискът от развитие на невроендокринни тумори е повишен при хора с някои генетични синдроми:

  • Множествена ендокринна неоплазия тип 1;
  • Множествена ендокринна неоплазия тип 2;
  • Синдром на Фон Хипел-Линдау;
  • Туберозна склероза;
  • Неврофиброматоза.

Превенция на невроендокринните тумори

Тъй като повечето случаи на параганглиом и феохромоцитом са наследствено обусловени, превенцията е насочена към провеждането на профилактични изследвания при хората с описаните по-горе генетични синдроми. Предпочитано скринингово изследване е измерването на метанефрини, норметанефрини и катехоламини в урината.

Диагноза на невроендокринните тумори

  • 24-часово изследване на урината – събира се цялото отделено количество урина за 24 часа и в него се изследват нивата на редица хормони, вкл. адреналин и норадреналин;
  • Хормонални нива в кръвта – важно е да следвате инструкциите на лекаря преди да провеждате такъв тип изследване, защото е възможно да трябва да спрете част от лекарствата си за кръвно налягане и да ги замените временно с други, които няма да повлияят на резултата;
  • Образни изследвания:
    • Компютърна томография;
    • Ядрено-магнитен резонанс;
    • ПЕТ-скенер;
    • М-йодобензилгуанидинов скенер – модифициран скенер, който засича много малки количества от радиоактивно вещество, което след инжектиране се натрупва в параганглиомите и феохромоцитомите;
  • Генетични изследвания.

Лечение на невроендокринните тумори

Лечението на параганглиомите зависи от локализацията на тумора и дали е злокачествен (рядко явление при параганглиомите). Лечението на тези образувания бива:

  • Медикаментозно – алфа- и бета-блокери с цел контрол на кръвното налягане и ускорения пулс. Това лечение е само симптоматично, но е от голяма важност преди предприемане на хирургично отстраняване на тумора или ако е метастазирал и не може да се премахне напълно.
  • Хирургично – първо средство на избор. Дори да има метастази, често се предприема операция с цел редукция на туморния обем.
  • Лъчелечение – използва се за контрол на туморния растеж и за облекчаване на симптомите при напреднали случаи, ако хирургичното лечение вече е невъзможно.
  • Термална аблация – начин за разрушаване на тумора чрез топлина.
  • Изчаквателно поведение – ако туморът нараства бавно и не излъчва хормони, може да се предприема тактика на изчакване с редовно проследяване на туморния размер и хормонален статус.

Лечението при феохромоцитомите е най-вече хирургично – премахване на цялата засегната надбъбречна жлеза. В повечето случаи това може да се осъществи лапароскопски, но понякога се налага и отворена операция. След интервенцията оставащата единствена надбъбречна жлеза поема функцията на отстранената без да има проблеми. Кръвното налягане обикновено се възвръща към нормалното. Ако имате проблем с втората надбъбречна жлеза, хирургът може да опита да отстрани само тумора, оставяйки част от нормалната тъкан на жлезата.

Много малка част от феохромоцитомите са злокачествени. Затова няма достатъчно научни доказателства за най-доброто лечение. Могат да се приложат:

  • Метайодбензилгуанидинова терапия – специфичен радиоактивен йод, който се натрупва в туморните клетки;
  • Пептид-рецепторна радионуклидна терапия – комбинира медикамент, който се прикрепя към туморните клетки, с радиоактивно вещество;
  • Химиотерапия;
  • Лъчелечение;
  • Таргетна терапия.

Предоперативна подготовка

Вероятно преди операцията ще Ви бъдат предписани два медикамента, които да приемате в продължение на 7-10 дни, за да се стабилизира кръвното Ви налягане. Тези лекарства ще бъдат добавени или изцяло ще заменят медикаментите, които приемате до момента.

Алфа блокери – тези лекарства поддържат гладките мускули на малките артерии и вени отпуснати, за да останат отворени и по този начин да се намали кръвното налягане. Алфа блокери са: феносибензаминът, доксазозинът и празозинът. Страничните им ефекти включват аритмия, замайване, обща слабост, проблеми със зрението, еректилна дисфункция и отоци по краката.

Бета блокери – тези лекарства забавят сърдечния ритъм и отслабват силата, с която сърцето изпомпва кръв. Също така подпомага отпускането на гладките мускули на кръвоносните съдове. Бета блокерите обикновено се предписват няколко дни след започването на алфа блокерите. Представители на бета блокерите са: атенолол, метопролол и пропранолол. Част от страничните им ефекти включват лесна уморяемост, стомашно неразположение, главоболие, замайване, запек, диария, аритмия, задух и отоци по краката.

Диета с високо съдържание на сол – алфа- и бета-блокерите разширяват кръвоносните съдове, което може да причини внезапен рязък спад на кръвното налягане, особено при изправяне от легнало положение. Богатата на сол диета ще намали загубата на вода с урината и по този начин ще предотврати рязкото спадане на кръвното налягане по време и след операцията.

ИзследванеЦена, лв.Добави в количката
PreSENTIA панел за параганглиом/ феохромоцитом1515

1.515,00 лв.Добави в количката

PreSENTIA панел за наследствен рак2208

2.208,00 лв.Добави в количката

presentia5banner

PreSENTIA – Висококачествени изследвания за наследствен рак
Всички PreSENTIA панели

ИНФО Разбери повече:

Какво е ракът?

Рискови фактори за развитието на рак

Наследственост на рака

Рак на женската полова система

Източници:

Да, правим PCR тестове за COVID-19!

От 23-ти септември лаборатории Synevo предлагат висококачествен PCR тест за COVID-19 при стриктно спазване на приетите противоепидемични мерки.